遺伝性血管性浮腫患者の口腔症状と歯科管理

Oral manifestations and dental management of patients with hereditary angioedema.

抄録

遺伝性血管性浮腫（HAE）は，四肢，消化管，口腔咽頭に広範で自発的な血管性浮腫を発症する遺伝性疾患である．HAEの患者に薬を投与せずに歯科治療を行うと、生命を脅かす咽頭浮腫を引き起こす可能性がある。以前、抜歯を受けた6人の患者において、手術前に新鮮凍結血漿（FFP）を投与することで血管性浮腫の発作が予防されたことが実証された。本研究では、10年間にわたってあらゆる種類の歯科治療を受けた53人のHAE患者を対象に、血管性浮腫の発症を予防するFFPの長期的な有効性を検証しました。FFPでカバーされた45人中3人（6.7％）のみが、10年間の歯科治療後に軽度の血管性浮腫の発作を起こし、中等度または重度の腫れの発作は見られなかった。発作は患者の疾患活動性や歯科治療の外傷とは無関係に発生した。新鮮凍結血漿の使用は、あらゆる種類の歯科治療を受けるHAE患者の血管性浮腫の発作を予防するのに有効です。

Hereditary angioedema (HAE) is a genetic disorder in which affected individuals develop extensive, spontaneous angioedema of the extremities, gastrointestinal tract, and oropharynx. Dental treatment of unmedicated patients with HAE can trigger life-threatening pharyngeal edema. Previously, it was demonstrated that the administration of fresh frozen plasma (FFP) before surgery prevented angioedema attacks in 6 patients undergoing dental extractions. The present study examines the long term effectiveness of FFP in preventing angioedema from developing in 53 patients with HAE undergoing all types of dental treatment over a ten-year period. Only 3 of 45 patients (6.7%) covered with FFP had a minor angioedema attack after dental therapy in 10 yr. No attacks of moderate or severe swelling were seen. Attacks occurred independently of the disease activity of the patient and the trauma of the dental procedure. The use of fresh frozen plasma is effective in preventing attacks of angioedema in HAE patients undergoing all types of dental procedures.