シャルコー・マリー・トゥース病のモデルであるトレムブラー-Jマウスでは正常な神経線維が変化しています

Normal nerve striations are altered in the trembler-J mouse, a model of Charcot-Marie-Tooth disease.

• Bridget J Power
• Gavin O'reilly
• Robert Murphy
• Keith J Murphy
• Mark Pickering
• James F X Jones

抄録

序論:

この研究は、ヒトシャルコー・マリー・トゥース病のモデルであるTrembler-Jマウスの末梢神経に正常な筋層がないように見えることが指摘されたために開始されました。

INTRODUCTION: This study was initiated because it was noted that the peripheral nerves of Trembler-J mice (a model of human Charcot-Marie-Tooth disease) appear to lack normal striations.

方法:

坐骨神経全体の共焦点顕微鏡検査を行い、軸方向のストレスがインパルス伝導に及ぼす影響を調べた。

METHODS: We performed confocal microscopy of whole sciatic nerves and tested the effect of axial stress on impulse conduction.

結果:

私たちは、変異マウスの軸索が野生型よりも長くなっていることを発見した（軸索長1.55mm/mm vs. 神経長1.28mm/mm）。この軸索の伸長は、らせん状の神経筋（フォンタナのバンド）を変化させた。神経が軸方向に伸びると、それに応じて伝導距離も短くなった。潜時への影響は、Trembler-Jマウスのよりコイル状の神経で有意に大きかった（P=0.038）。

RESULTS: We found that the axons of mutant mice were longer than those of the wild-type (1.55 mm of axon/mm length of nerve vs. 1.28 mm/mm respectively). This axonal elongation altered the helical nerve striations (bands of Fontana). As nerves were stretched axially, the conduction distance became correspondingly shorter. The effect on latency was significantly greater in the more coiled nerves of Trembler-J mice (P = 0.038).

結論:

末梢ミエリン蛋白質22（PMP22）の変異マウスが過剰に長い軸索を持っているという知見は、この障害に見られる過剰なシュワン細胞数に関係しているかもしれない。

CONCLUSIONS: The finding that mice with a mutated peripheral myelin protein 22 (PMP22) possess excessively long axons may be related to the excess Schwann cell numbers found in this disorder.

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