日本語AIでPubMedを検索
過去10年間のドイツ東部地域における血友病治療の発展 Kompetenznetz Hmorrhagische Diathese Ost (KHDO)における
Development of Haemophilia Treatment in the Eastern Part of Germany over the Last Decade in the Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost (KHDO).
PMID: 31711245 DOI: 10.1055/s-0039-3399493.
抄録
INTRODUCTION:
2005年、Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ostは、ドイツ東部の血友病A（HA）および血友病B（HB）患者に関する疫学的データを発表した。この研究は、これらの患者における過去10年間の治療の進展についてのデータを提供しています。
INTRODUCTION: In 2005 the Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost published epidemiologic data about patients with haemophilia A (HA) and haemophilia B (HB) in the eastern part of Germany. This study provides data about the development of treatment in these patients over the past 10 years.
方法:
ドイツ東部にある12の血友病センターから、患者の記録から2015年分のデータをレトロスペクティブに収集した。
METHODS: Data from 12 haemophilia centres in eastern Germany were retrospectively collected for the year 2015 from patients' records.
結果:
私たちは、HAまたはHBの患者413人（小児115人、成人298人）を評価しました。合計 286 例（69.2%）の患者が重度の血友病（重度の血友病患者、PWSH）でした。2005年と比較すると、予防接種を受けているPWSHの割合は、小児では90％から98.8％に、成人では64％から80.2％に増加した。血漿由来因子濃縮物の使用は、小児では70％以上から55.3％に、成人では55.1％に減少した。インヒビターなしのPWSHにおける平均年間因子消費量は、2005年と比較して2015年の方が高かった（HAを有する小児：151,489 vs. 98,894；HAを有する成人：217,151 vs. 151,394；HBを有する小児：105,200 vs. 64,256；HBを有する成人：15万9,185 vs. 8万5,295）。2015年の年換算出血率（年換算出血率、ABR）および関節出血率（年換算関節出血率、AJBR）の中央値は、小児ではそれぞれ2と0、成人では3と0であった。2015年の重症血友病患者のうち、抗C型肝炎ウイルス（抗HCV）陽性者は小児1人（1.2％）のみであったが、成人101人（53.2％）であった。活動性C型肝炎の抗HCV陽性者の割合は63.8％から12.9％に低下した。
RESULTS: We evaluated 413 patients (115 children, 298 adults) with HA or HB. A total of 286 patients (69.2%) had severe haemophilia (patients with severe haemophilia, PWSH). Compared with 2005, the proportion PWSH on prophylaxis increased from 90% to 98.8% in children and from 64% to 80.2% in adults. The use of plasma-derived factor concentrates decreased from >70% to 55.3% in children and to 55.1% in adults. Mean annual factor consumption in PWSH without inhibitor was higher in 2015 compared with 2005 (children with HA: 151,489 vs. 98,894; adults with HA: 217,151 vs. 151,394; children with HB: 105,200 vs. 64,256; adults with HB: 159,185 vs. 85,295). Median annualized bleeding (annualized bleeding rate, ABR) and joint bleeding rates (annualized joint bleeding rate, AJBR) in 2015 were 2 and 0 in children and 3 and 0 in adults, respectively. In 2015 only one child (1.2%) but 101 (53.2%) adults with severe haemophilia were anti-hepatitis C virus (anti-HCV) positive. The rate of anti-HCV positive patients with active hepatitis C dropped from 63.8% to 12.9%.
結論:
過去10年以内に、重度の血友病を持つより多くの患者が予防的なレジメンに切り替えられ、低ABRとAJBRを達成する因子消費量の適度な増加と一緒に行くことになりました。
CONCLUSIONS: Within the last decade more patients with severe haemophilia were switched to a prophylactic regimen going along with a moderate increase in factor consumption achieving a low ABR and AJBR.
アインライツング:
2005年には、東部地域の出血性糖尿病患者の疫学的データは、A（HA）とB（HB）の血友病でドイツ東部地域の患者の疫学的データを公開しています。この研究では、10年前の10年間の患者の血液感染症の発生状況についてのデータを報告しています。
EINLEITUNG: Im Jahr 2005 hat das Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost epidemiologische Daten über Patienten im Osten Deutschlands mit Hämophilie A (HA) und B (HB) publiziert. Diese Studie liefert Daten über die Entwicklung der Hämophiliebehandlung bei diesen Patienten in den letzten 10 Jahren.
方法:
2015年の12カ国の血液透析のデータは、2015年に遡って、患者数が増加しています。
METHODEN: Daten von 12 Hämophiliezentren im Osten Deutschlands aus dem Jahr 2015 wurden retrospektiv aus den Patientenakten ausgewertet.
ERGEBNISSE:
私たちは413人の患者（子供115人、人間298人）がHAまたはHBを持っていました。286人の患者（69,2％）が血友病（PMSH）を合併しました。2005年の比較では、予防薬によるPMSHの割合は、子供の90％が98.8％に達し、子供の64％が80.2％に達しました。漿液性物質の消費量は、子供の55.3%で70%以上、子供の55.1%で高かった。PMSHの血液凝固因子の最小値は、2015年に比べて高くなりました（2005年には、子供たちは、HA 151.489対98.894、子供たちは、HA 217.151対151.394、子供たちは、HB 105.200対64.256、子供たちは、HB 159.185対85.295）。2015年の中央値であるドイツ語のBlutliche BlutungsrateとGelenkblutungsrateは、2 bzw.0 bei Kindernと3 bzw.0 bei Erwachenとなりました。Im Jahr 2015 war lediglich ein Kind (1,2%) aber 101 (53,2%) Erwachene mit schwerer Hämophilie anti-HCV positiv.抗HCV陽性のErwachsenen mit aktiverer C型肝炎 fiel von 63,8% auf 12,9%のDer Anteile der 抗HCV陽性Erwachsenen mit aktiver C型肝炎 fiel von 63,8% auf 12,9%.
ERGEBNISSE: Wir untersuchten 413 Patienten (115 Kinder, 298 Erwachsene) mit HA oder HB. 286 Patienten (69,2%) hatten eine schwere Hämophilie (PMSH). Im Vergleich zu 2005 ist der Anteil der PMSH mit Prophylaxe bei den Kindern von 90% auf 98.8% und bei den Erwachsenen von 64% auf 80,2% angestiegen. Der Verbrauch von plasmatischen Faktorenkonzentraten ist von >70% auf 55,3% bei Kindern und 55,1% bei Erwachsenen gesunken. Der mittlere Faktorenverbrauch bei PMSH ohne Hemmkörper war 2015 höher als 2005 (Kinder mit HA 151.489 versus 98.894, Erwachsene mit HA 217.151 versus 151.394, Kinder mit HB 105.200 versus 64.256, Erwachsenen mit HB 159.185 versus 85.295). Die mediane jährliche Blutungsrate und Gelenkblutungsrate in 2015 war 2 bzw. 0 bei Kindern und 3 bzw. 0 bei Erwachsenen. Im Jahr 2015 war lediglich ein Kind (1,2%) aber 101 (53,2%) Erwachsene mit schwerer Hämophilie anti-HCV positiv. Der Anteil der anti-HCV-positiven Erwachsenen mit aktiver Hepatitis C fiel von 63,8% auf 12,9%.
ズサンメンファスン:
In den letten 10zhren Jahren wurden mehr Patienten auf ephylaktische Behandlung umgestellt.Dies geht mit mit ninem einem anststiegas des Verbraen an Fuchsaktorkonkontrenzen einherttain, resultiert aber in einer niedrigen Blutungsrate.Dies geht mit minem einem anstiegas des Verbraen an Fuchsaktorkontrenzen einherttain, resultiert aber in einer niedrigen Blutungsrate.Dies geht mit minem einem anstiegas des Verbraen an Fuchsaktorkontrenzen einherttain, resultiert aber in einer niedrigen Blutungsrate.
ZUSAMMENFASSUNG: In den letzten 10 Jahren wurden mehr Patienten auf eine prophylaktische Behandlung umgestellt. Dies geht mit einem moderaten Anstieg des Verbrauchs an Faktorenkonzentraten einher, resultiert aber in einer niedrigen Blutungsrate.
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York.