芽球性形質細胞様樹状細胞新生物の臨床的および病理学的特徴

/ /

日本語AIでPubMedを検索

PubMedの提供する医学論文データベースを日本語で検索できます。AI(Deep Learning)を活用した機械翻訳エンジンにより、精度高く日本語へ翻訳された論文をご参照いただけます。

Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi.2020 Apr;28(2):518-523. 1009-2137(2020)02-0518-06. doi: 10.19746/j.cnki.issn.1009-2137.2020.02.027.

芽球性形質細胞様樹状細胞新生物の臨床的および病理学的特徴

[Clinical and Pathological Characteristics of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm].

Fei Dong
Zhen-Hao Zhang
Fan Gao
Jing-Fei Zhen
Dong Zheng
Wei Zhao
Min Li
Hong-Mei Jing

PMID: 32319389 DOI: 10.19746/j.cnki.issn.1009-2137.2020.02.027.

抄録

目的:

芽球性形質細胞様樹状細胞新生物（BPDCN）の臨床症状、病理学的特徴および治療法を探る。

OBJECTIVE: To explore the clinical manifestation, pathological features and treatment regimen of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN).

方法:

5名のBPDCN患者の臨床的、病理学的特徴、診断、治療、予後をレトロスペクティブに解析した。

METHODS: The clinical and pathologic features, diagnosis, treatment and prognosis of 5 BPDCN patients were analyzed retrospectively.

結果:

5名に皮膚病変、骨髄病変を認めた。免疫組織化学染色では、5例でCD56の発現、4例でCD4とCD123の発現、3例でCD43の発現が認められた。初回治療後、3例は完全寛解を達成し、1例は寛解しなかった。1例は1ヶ月間の部分寛解後に病勢の進行を認めた。若い2名の患者は兄弟性アロ-PBHSCTを受け、その後長期生存を達成した。

RESULTS: 5 patients had skin lesions, and bone marrow involvement. The immunohistochemical staining showed that the CD56 expression was observed in 5 patients, CD4 and CD123 in 4 patients, and CD43 expressed in 3 patients. After initial treatment, 3 patients achieved complete remission and 1 patient did not. One patient showed disease progression after partial remission for 1 month. Two young patients underwent sibling allo-PBHSCT, and then achieved long-term survival.

結論:

BPDCNはしばしば皮膚病変を第一症状として呈することが多く、さらに軟部組織、リンパ節、骨髄が関与していることから、疾患の進行が示唆されている。現在のところ、この疾患の治療法は統一されていない。適切な患者に対するCR1期の積極的な同種末梢血造血幹細胞移植は、長期生存の可能性を高めるかもしれない。

CONCLUSION: BPDCN often presents skin lesions as the first symptom, moreover, soft tissues, lymph nodes and bone marrow were involved, which suggested the disease progresses. There is currently no uniform treatment protocol for this disease. Active allogeneic peripheral blood hematopoietic stem cell transplantation in the CR1 phase for appropriate patients may increase their chances for long-term survival.

题目:

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点。

题目: 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点.

目的:

探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）。的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。

目的: 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床表现、病理特点、治疗方案及预后.

方法:

回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。

方法: 回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后.

结果:

本组5例患者中4例存在皮肤损害，5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学検査表示，5例患者均表达CD56，4例患者表达CD4和CD123，3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解，1例达到部分缓解1个月后疾病进展，1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT，这2例患者获得了长期生存。

结果: 本组5例患者中4例存在皮肤损害，5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示，5例患者均表达CD56，4例患者表达CD4和CD123，3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解，1例达到部分缓解1个月后疾病进展，1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT，这2例患者获得了长期生存.

结论:

BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累，可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植，可能增加其获得长期生存的机会。

结论: BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累，可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植，可能增加其获得长期生存的机会.