小児期の原発性傍脊椎・脊髄硬膜外非ホジキンリンパ腫

Primary Paraspinal and Spinal Epidural Non-Hodgkin Lymphoma in Childhood.

• Nilgün Kurucu
• Canan Akyüz
• Ali Varan
• Zuhal Akçören
• Burça Aydin
• Bilgehan Yalçin
• Tezer Kutluk

抄録

原発性脊椎傍/脊髄硬膜外リンパ腫（PPSEL）は小児期にはまれである。ここでは、当科で治療を受けたPPSEL患者をレトロスペクティブに評価した。また、文献に報告されている症例をレビューした。38年間に診断された非ホジキンリンパ腫1354例のうち15例がPPSEPLであった。男性11例、女性4例で、年齢中央値は13歳であった。主な症状は疼痛と四肢脱力であった。身体所見では80％の患者に脊髄圧迫が認められた。最も一般的な腫瘍部位は腰部であった。病理組織学的サブタイプはリンパ芽球性リンパ腫が6例、バーキットリンパ腫が5例であった。6人の患者でラミネクトミーを伴う腫瘍の小計切除またはほぼ全摘出が行われた。13人の患者と9人の患者がそれぞれ化学療法と放射線療法を受けた。神経学的回復は70％の患者で観察された。7人の患者は中央値88ヵ月で無病生存していた。全生存率および無イベント生存率はそれぞれ61.7％および50.1％であった。文献に報告されている69例のPPSEL症例の臨床的特徴、治療法、転帰を検討した。神経学的回復と長期生存率は66.7％であった。診断方法や治療法に不均一性があるため、神経学的転帰や生存率の予後指標を確立することは困難であった。予後因子を決定するためには、より多くの症例を対象とした多施設プロスペクティブ研究が必要である。

Primary paraspinal/spinal epidural lymphoma (PPSEL) is rare in childhood. Here, we retrospectively evaluated patients with PPSEL treated in our department. We also reviewed the cases reported in the literature. Fifteen of 1354 non-Hodgkin lymphoma cases diagnosed over a 38-year period were PPSEPL. There were 11 male individuals and 4 female individuals with a median age of 13 years. Most common symptoms were pain and limb weakness. Physical examination revealed spinal cord compression in 80% of patients. The most common tumor location was the lumbar region. Histopathologic subtypes were lymphoblastic lymphoma in 6 and Burkitt lymphoma in 5 patients. Subtotal or near-total excision of the tumor with laminectomy was performed in 6 patients. Thirteen and 9 patients received chemotherapy and radiotherapy, respectively. Neurological recovery was observed in 70% of patients. Seven patients were alive without disease at a median of 88 months. Overall and event-free survival rates were 61.7% and 50.1%, respectively. We reviewed clinical features, treatment, and outcome of 69 PPSEL cases reported in the literature. Neurological recovery and long-term survival was achieved in 66.7% of them. Heterogeneity in diagnostic methods and treatment have made it difficult to establish the prognostic indicators for neurological outcome and survival. Multicenter prospective studies with more cases are necessary to determine the prognostic factors.