IgM型多発性骨髄腫に起因する早期発症型過蓋胞性症候群の鑑別が困難な症例の診断：1 症例報告

Diagnosis of a difficult to differentiate case of early-onset hyperviscosity syndrome caused by IgM type multiple myeloma: a case report.

• Takuro Yoshimura
• Yoshiki Hayashi
• Katsujun Shimizu
• Naoko Yagi
• Minako Tsutsumi
• Yosuke Nakaya
• Hoyuri Fuseya
• Mirei Horiuchi
• Masahiro Yoshida
• Takafumi Nakao
• Takeshi Inoue
• Takahisa Yamane

抄録

頸部過多症症候群（HVS）は、すぐに治療しないと多臓器障害を引き起こす可能性があります。IgM型多発性骨髄腫（IgM MM）は、Waldenström macroglobululinemia（WM）に類似した血清IgM上昇や貧血などの臨床的特徴を有する非常にまれな骨髄腫である。これら2つの疾患を区別することは重要ですが、困難な問題となります。MyD88変異とt(11;14)転座が鑑別診断に有用であることはよく知られています。我々はIgM MMを持つ29歳男性のHVSを診断した。トリプレット療法、自家造血幹細胞移植、カーフィルゾミブ併用療法を施行した。臨床経過は血清IgM値と多項目フローサイトメトリーによる骨髄腫細胞数でモニターされた。この一連の治療によりHSVは消失し，完全寛解に至った．早期発症のHVSでは、WMに加えてIgM MMを考慮すべきである。

Hyperviscosity syndrome (HVS) can cause multiple organ damage if not treated immediately. IgM multiple myeloma (IgM MM) is a very rare form of myeloma with clinical features such as elevated serum IgM, and anemia, that resemble Waldenström macroglobulinemia (WM). Distinguishing between these two diseases is important, but can be a challenging problem. It is well known that MyD88 mutations and t(11;14) translocations are useful for differential diagnosis. We diagnosed HVS in a 29-year-old male with IgM MM. He was treated with triplet therapy, autologous hematopoietic stem cell transplantation, and carfilzomib consolidation therapy. His clinical course was monitored by serum IgM levels, and bone marrow myeloma cell counts by multiparameter flow cytometry analysis. After this series of treatments, his HSV disappeared and he reached stringent complete response. In cases of early onset of HVS, IgM MM should be considered in addition to WM.