全身性血管結石症の病態生理と治療

Pathophysiology and therapy of systemic vasculitides.

• Massimo Ralli
• Flaminia Campo
• Diletta Angeletti
• Antonio Minni
• Marco Artico
• Antonio Greco
• Antonella Polimeni
• Marco de Vincentiis

抄録

全身性血管結石症は、血管の炎症によって特徴づけられるまれな疾患であり、1つの臓器に限定された、あるいは複数の臓器やシステムを巻き込む可能性のある、さまざまな複雑な障害を引き起こす可能性がある。全身性血管結石症は、それが主に影響を及ぼす血管の直径（小、中、大、または可変）によって分類される。全身性血管結石症の病因機序は、遺伝的基盤と同様に、まだ一部が解明されていません。原発性の全身性血管結石症のほとんどについては、単一のゴールドスタンダード検査が利用できず、他の類似疾患を除外した上で診断が下されることが多い。現在の研究では、長期的な患者転帰を改善し、不可逆的な損傷を伴う多臓器不全への進行を回避することを目的とした新しい管理プロトコルと治療戦略に焦点が当てられている。このナラティブレビューでは、著者らは文献のレビューを通して全身性血管結石症のさまざまな形態を説明し、病因発生、診断、治療に関する現在の知見と最近の知見を強調することを目的としている。

Systemic vasculitides represent uncommon conditions characterized by the inflammation of blood vessels that can lead to different complex disorders limited to one organ or potentially involving multiple organs and systems. Systemic vasculitides are classified according to the diameter of the vessel that they mainly affect (small, medium, large, or variable). The pathogenetic mechanisms of systemic vasculitides are still partly unknown, as well as their genetic basis. For most of the primary systemic vasculitides, a single gold standard test is not available, and diagnosis is often made after having ruled out other mimicking conditions. Current research has focused on new management protocol and therapeutic strategies aimed at improving long-term patient outcomes and avoiding progression to multiorgan failure with irreversible damage. In this narrative review, authors describe different forms of systemic vasculitides through a review of the literature, with the aim of highlighting the current knowledge and recent findings on etiopathogenesis, diagnosis and therapy.

Copyright © 2020 Ralli et al.