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急性弛緩性骨髄炎。A Single Pediatric Center Experience From 2014 to 2019
Acute Flaccid Myelitis: A Single Pediatric Center Experience From 2014 to 2019.
PMID: 32677590 DOI: 10.1177/0883073820939392.
抄録
背景:
急性弛緩性骨髄炎は、小児における急性弛緩性麻痺の主要な原因として浮上している。急性弛緩性骨髄炎は重大な身体障害をもたらす；したがって、疾患の重症度と進行を研究するための客観的なアウトカム指標が望まれている。さらに、患児の運動機能を改善するための神経移植については、さらなる研究が必要である。
BACKGROUND: Acute flaccid myelitis has emerged as the leading cause of acute flaccid paralysis in children. Acute flaccid myelitis leads to significant physical disability; hence, objective outcome measures to study disease severity and progression are desirable. In addition, nerve transfer to improve motor function in affected children needs further study.
方法:
2014年8月から2019年12月までにアトランタ小児医療センターで管理されていた急性弛緩性骨髄炎患者を対象としたレトロスペクティブ研究。臨床、筋電図・神経伝導試験、神経心理学的機能的自立度（WeeFIM）、神経移植のデータを検討した。
METHODS: Retrospective study of acute flaccid myelitis subjects managed at Children's Healthcare of Atlanta from August 2014 to December 2019. Clinical, electromyography and nerve conduction study, neuropsychological functional independence (WeeFIM), and nerve transfer data were reviewed.
結果:
平均年齢5.1±3.2歳（範囲14ヶ月～12歳）の15人の小児（男児11人、女児4人）を対象とした。全例（n=15）に重度の非対称性の運動機能低下と腱反射の欠如を認めた。93％（n = 14）の患肢の運動神経伝導検査では、振幅がないか、または著しく低下していた。10人の患者は包括的な入院リハビリテーションと神経心理学的評価を受けた。入院時および退院時のWeeFIMスコアでは、セルフケアと可動性の領域で最も一貫性があり顕著な障害が認められた。6名の小児で13肢（上肢9名、下肢4名）の多肢神経移植手術が行われた。術後（平均期間10.4±5.7ヵ月）の経過観察では、4人の被験者で活動的運動尺度（AMS）の改善が認められた。
RESULTS: Fifteen children (11 boys and 4 girls) mean age 5.1±3.2 years (range 14 months to 12 years) were included. All subjects (n = 15) presented with severe asymmetric motor weakness and absent tendon reflexes. Motor nerve conduction study of the affected limbs in 93% (n = 14) showed absent or markedly reduced amplitude. Ten patients received comprehensive inpatient rehabilitation and neuropsychological evaluation. Admission and discharge WeeFIM scores showed deficits most consistent and pronounced in the domains of self-care and mobility. Multiple nerve transfer surgery was performed on 13 limbs (9 upper and 4 lower extremities) in 6 children. Postsurgery (mean duration of 10.4 ± 5.7 months) follow-up demonstrated improvement on active movement scale (AMS) in 4 subjects.
結論:
急性弛緩性骨髄炎は、学童期の子供たちを対象とし、非対称性の運動機能低下、腱反射の欠落、神経伝導試験での運動振幅の低下または欠落を呈した。包括的なリハビリテーションと神経移植により，神経心理学的WeeFIMおよびAMSスコアで運動機能の改善がみられた．
CONCLUSION: Acute flaccid myelitis affects school-age children with asymmetric motor weakness, absent tendon reflexes, and reduced or absent motor amplitude on nerve conduction study. Comprehensive rehabilitation and nerve transfer led to improvement in motor function on neuropsychology WeeFIM and AMS scores.