原発性硬化性胆管炎の転帰における地表疫学的変動

Geoepidemiologic variation in outcomes of primary sclerosing cholangitis.

• Tej I Mehta
• Simcha Weissman
• Brian M Fung
• James H Tabibian

抄録

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内および肝外胆管の炎症および線維化を特徴とする慢性の進行性肝胆道疾患である。その自然経過は、一般的に肝硬変、肝不全、胆管癌、最終的には疾患に関連した死亡へと進行し、肝移植を必要としない生存期間の中央値は約15～20年です。しかし、PSCはその致死性にもかかわらず、世界のさまざまな地域で転帰に大きなばらつきがある異種疾患であることに変わりはありません。また、PSCの転帰が研究されていない地域も多く、世界的にこの疾患の全体的な理解を制限している。このレビューでは、肝移植前後の生存率、炎症性腸疾患と肝胆道新生物の合併に焦点を当て、PSCの転帰における疫学的な違いを提示する。

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic, progressive, hepatobiliary disease characterized by inflammation and fibrosis of the intra- and extra-hepatic bile ducts. Its natural history is one that generally progresses towards cirrhosis, liver failure, cholangiocarcinoma, and ultimately disease-related death, with a median liver transplantation-free survival time of approximately 15-20 years. However, despite its lethal nature, PSC remains a heterogenous disease with significant variability in outcomes amongst different regions of the world. There are also many regions where the outcomes of PSC have not been studied, limiting the overall understanding of this disease worldwide. In this review, we present the geoepidemiologic variations in outcomes of PSC, with a focus on survival pre- and post-liver transplantation as well as the concurrence of inflammatory bowel disease and hepatobiliary neoplasia.

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