肝臓の炎症性筋線維芽細胞性腫瘍。症例報告と文献のレビュー

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World J Hepatol.2020 Apr;12(4):170-183. doi: 10.4254/wjh.v12.i4.170.

肝臓の炎症性筋線維芽細胞性腫瘍。症例報告と文献のレビュー

Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver: A case report and review of literature.

Alexandra Filips
Martin H Maurer
Matteo Montani
Guido Beldi
Anja Lachenmayer

PMID: 32685109 PMCID: PMC7336290. DOI: 10.4254/wjh.v12.i4.170.

抄録

背景:

肝臓の炎症性筋線維芽細胞性腫瘍（IMTL）は非常に稀な新生物であり、その臨床像、病態および生物学的挙動についてはほとんど知られていない。その絶対的な希少性のため、組織学的検査なしに確定診断を得ることはほとんど不可能である。局所再発や転移のリスクを伴う中間的な生物学的挙動のため、IMTLが疑われる場合はいつでも外科的切除が推奨されています。

BACKGROUND: Inflammatory myofibroblastic tumors of the liver (IMTL) are extremely rare neoplasms and very little is known about their clinical presentation, pathogenesis, and biological behavior. Due to their absolute rarity, it is almost impossible to obtain a definite diagnosis without histological examination. Because of their intermediate biological behavior with the risk for local recurrence and metastases, surgical resection is recommend whenever IMTL is suspect.

ケースサマリー:

症例は32歳女性で，産後4ヶ月で間欠的発熱，不明瞭な貧血，倦怠感，右脇腹痛を呈した．IVa/bセグメントの肝腫瘤はポジトロン断層撮影でFDG陽性であった。肝切除術を施行したところ，切除マージンは陰性であり，臨床症状は即時に消失した．組織学的解析の結果，肝臓の炎症性筋線維芽細胞性腫瘍と診断され，免疫組織化学的に細胞質未分化リンパ腫キナーゼの発現が確認された．12ヵ月後の磁気共鳴画像検査では、完全に回復した患者に再発や転移は認められなかった。

CASE SUMMARY: We herein present a case of an otherwise healthy 32-year-old woman who presented with intermittent fever, unclear anemia, malaise and right flank pain 4 mo postpartum. The liver mass in segment IVa/b was highly FDG avid in the positron emission tomography-computed tomography. Hepatic resection was performed achieving a negative resection margin and an immediate resolution of all clinical symptoms. Histological analysis diagnosed the rare finding of an inflammatory myofibroblastic tumor of the liver and revealed cytoplasmic anaplastic lymphoma kinase expression by immunohistochemistry. Twelve months follow-up magnetic resonance imaging showed no recurrence and no metastases in the fully recovered patient.

結論:

IMTLは極めて稀であり、診断が困難である。その中間的な生物学的挙動のため、可能な限り外科的切除を行い、可能な限り早期に再発および転移を発見するために患者の追跡調査を行うべきである。

CONCLUSION: IMTLs are extremely rare and difficult to diagnose. Due to their intermediate biological behavior, surgical resection should be perform whenever feasible and patients should be followed-up in order to detect recurrence and metastasis as early as possible.