ファブリー病における心臓病変の早期マーカーとしての海綿体の複雑さ

Trabecular complexity as an early marker of cardiac involvement in Fabry disease.

抄録

研究目的:

ファブリー心筋症はスフィンゴ糖脂質の蓄積を特徴とし、心筋のトラベクレーションが増加することも証明されている。本研究では、心内膜境界フラクタル解析により定量化された心筋海綿状構造の複雑さが、ファブリー心筋症の表現型の進化に追従するかどうかを心臓磁気共鳴法により検討することを目的とした。

AIMS: Fabry cardiomyopathy is characterized by glycosphingolipid storage and increased myocardial trabeculation has also been demonstrated. This study aimed to explore by cardiac magnetic resonance whether myocardial trabecular complexity, quantified by endocardial border fractal analysis, tracks phenotype evolution in Fabry cardiomyopathy.

方法と結果:

研究対象は、健常対照者20名（男性12名、年齢32±9歳）とファブリー患者45名で、3つのグループに分けられた：左室肥大（LVH）陰性でT1正常の患者15名（男性5名、年齢28±13歳、グループ1）、LVH陰性でT1低の患者15名（男性9名、年齢33±9.6；グループ2）；LVH陽性患者15名（男性11名、年齢53.5±9.6；グループ3）。トラベキュラーフラクタル次元（Dfs）をシネ画像で評価した（全体、基部、中室、頂部）。全Dfは対照群と比較してすべてのファブリー群で高く、対照群から第3群まで徐々に増加した（1.27±0.02対照群 vs 1.29±0.02第1群 vs 1.30±0.02第2群 vs 1.34±0.02第3群、P<0.001）。Group 3は、すべてのDfsが他のGroupと比較して有意に高い値を示した。Group 1では、基礎Dfs、総Dfsともに、対照群と比較して有意に高い値を示した（基礎Dfs:基底値：1.30±0.03 vs. 1.26±0.04, P=0.010; 合計：1.29±0.02 vs. 1.27±0.02, P=0.044).総Dfは有意な相関を示した。(i) T1値（r=-0.569、P<0.001）、(ii) LV質量（r=0.664、P<0.001）、（iii）海綿質（r=0.676、P<0.001）、（iv）Mainz Severity Score Index（r=0.638、P<0.001）、との間に有意差を認めた。

METHODS AND RESULTS: Study population included 20 healthy controls (12 males, age 32±9) and 45 Fabry patients divided into three groups: 15 left ventricular hypertrophy (LVH)-negative patients with normal T1 (5 males, age 28±13; Group 1); 15 LVH-negative patients with low T1 (9 males, age 33±9.6; Group 2); 15 LVH-positive patients (11 males, age 53.5±9.6; Group 3). Trabecular fractal dimensions (Dfs) (total, basal, mid-ventricular, and apical) were evaluated on cine images. Total Df was higher in all Fabry groups compared to controls, gradually increasing from controls to Group 3 (1.27±0.02 controls vs. 1.29±0.02 Group 1 vs. 1.30±0.02 Group 2 vs. 1.34±0.02 Group 3; P<0.001). Group 3 showed significantly higher values of all Dfs compared to the other Groups. Both basal and total Dfs were significantly higher in Group 1 compared with controls (basal: 1.30±0.03 vs. 1.26±0.04, P =0.010; total: 1.29±0.02 vs. 1.27±0.02, P=0.044). Total Df showed significant correlations with: (i) T1 value (r=-0.569; P<0.001); (ii) LV mass (r=0.664, P<0.001); (iii) trabecular mass (r=0.676; P <0.001); (iv) Mainz Severity Score Index (r=0.638; P<0.001).

結論:

ファブリー心筋症は、心内膜海綿体のDfの進行性増加とT1値の短縮が特徴である。心筋の海綿体は，スフィンゴ脂質の貯蔵が検出される前に増加するため，心筋梗塞の初期徴候となる．

CONCLUSION: Fabry cardiomyopathy is characterized by a progressive increase in Df of endocardial trabeculae together with shortening of T1 values. Myocardial trabeculation is increased before the presence of detectable sphingolipid storage, thus representing an early sign of cardiac involvement.