第488回 慢性下痢と肝機能異常の症例

[The 488th case: chronic diarrhea and abnormal liver function].

• L X Sun
• Q Wang
• Y You
• X Y Chang
• W Bai
• G R Ruan
• M Chen
• X Wang
• Y L Feng
• J M Qian

抄録

56歳の女性が、7ヶ月間の下痢と、6ヶ月間の肝機能異常を訴え、北京ユニオン医科大学病院の消化器内科に入院した。彼女には1型糖尿病の既往があった。主な臨床症状は、脂肪性下痢の再発と肝機能異常で、腹部と後腹膜のリンパ節腫脹、CA19-9とCEAの上昇を伴っていました。短期間に肝合成機能の障害と肝臓の縮小が進行した。肝生検の病理所見では、肝細胞の結節性再生に続いて、亜質量壊死の後に細い胆管の過形成が見られた。腸管粘膜の生検は2回行われた。病理検査の結果、腸絨毛は完全に鈍化しており、クリプトの過形成を伴っていた。ゴブレット細胞は消失し、ムチンが減少していた。パネス細胞はほとんど見られず、上皮内にリンパ球が浸潤していた。リファキシミンは効果がなく、グルココルチコイドは臨床状況を改善した。消化器科、病理科、内分泌科、血液科、感染症科、リウマチ科などの多職種によるチーム医療により、最終的に自己免疫性腸症と診断された。グルココルチコイドとsirolimusの投与により、下痢は治まり、肝機能も正常に戻った。

A 56-year-old female was admitted to Department of Gastroenterology at Peking Union Medical College Hospital with diarrhea for seven months, and abnormal liver function for six months. She had a history of type 1 diabetes. The main clinical manifestations were recurrent fatty diarrhea and abnormal liver function, accompanied by abdominal and retroperitoneal lymphadenopathy, elevated CA19-9 and CEA. Progressive impairment of hepatic synthetic function and shrinkage of liver developed in a short period of time. The pathology of liver biopsy suggested that nodular regeneration of hepatocytes was followed by hyperplasia of thin bile ducts after submassive necrosis. Intestinal mucosa biopsies were performed twice. The pathology showed that the intestinal villi were completely blunt, accompanied with crypt hyperplasia. Goblet cells disappeared with reduced mucin. Paneth cells were barely seen without intraepithelial infiltration of lymphocytes. Rifaximin was not effective, while glucocorticoids improved clinical situation. The diagnosis of autoimmune enteropathy was finally confirmed by multidisciplinary team including departments of gastroenterology, pathology, endocrinology, hematology, infectious diseases, and rheumatology. With the administration of glucocorticoid and sirolimus, diarrhea relieved and liver function returned to normal.

患者女性，56岁，既往1型糖尿病病史，本次因果的腹泻7个月，发现。肝功异常6个月收入北京协和医科学的消化管内視鏡患者临床主要表现为反复发作的慢性的腹泻和。肝要功能异常，同时有腹腔和。腹膜后淋巴结合肿れ、ca19-9及癌胚抗原（cea）升高。慢性腹泻，粪料便苏丹Ⅲ染色阳射性，病期间消耗症状重積，整体符合脂肪泻特点慢性腹泻，苏丹Ⅲ染色阳性，病程中消耗症状重，整体符合脂肪泻特点现在在线缆的一个以太网，连接的一个以太网现在，肝心的脏影像提示在较短的时间内在的现在显示的肝脏缩写，但是肝心。现在在线缆的连接，连接的连接，连接的连接。经常的肝脏活动检测病理提示亚大块坏为您可以说明的终端，就能够说明的终端。胆管增生生。经两次小肠粘膜活。检查病理显示为小肠失格，还能够说明为小肠失格。全世界的な萎縮性薬物中毒增進生、杯状细胞失われし和らげの黏帘鯝鯝鯝几帳面な全消失、未見上皮内淋巴细胞浸潤润病度中利福昔明疗养的改善，糖衣质激素治疗后期症状缓度解经消化科、病理学的科内分泌科、血液科、感染症内科、风湿免疫科等多科协作最终明确自我的免疫肠病的诊断A patient's经过糖皮质激联合西边的话题罗莫司疗机构及补充消化酶，肠丝道徳的群発性疾患等支持療法后，目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。

患者女性，56岁，既往1型糖尿病病史，本次因腹泻7个月，发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常，同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原（CEA）升高。慢性腹泻，粪便苏丹Ⅲ染色阳性，病程中消耗症状重，整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标异常为主的肝功能损害表现，肝脏影像提示在较短的时间内出现明显肝脏缩小，但肝脏形态改变与门脉高压不平行。经肝脏活检病理提示亚大块坏死后肝细胞结节状再生，伴细胆管增生。经两次小肠黏膜活检，病理显示小肠绒毛几乎完全萎缩伴隐窝增生、杯状细胞消失和黏蛋白减少，潘氏细胞几乎全部消失，未见上皮内淋巴细胞浸润。病程中利福昔明治疗未见改善，糖皮质激素治疗后症状缓解。经消化科、病理科、内分泌科、血液科、感染内科、风湿免疫科等多科协作，最终明确自身免疫肠病的诊断。患者经过糖皮质激素联合西罗莫司治疗及补充消化酶、肠道菌群调节等支持治疗后，目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。.