死後検査を受ける非選択の高齢者における隠れた心臓アミロイドーシスの発生率と特徴

Incidence and Characterization of Concealed Cardiac Amyloidosis Among Unselected Elderly Patients Undergoing Post-mortem Examination.

抄録

心臓アミロイドーシス（CA）の有病率は不明である。 我々は、(a)剖検を受けた75歳以上の非選抜患者におけるCAの有病率を明らかにし、(b)臨床-組織学的相関を示すことによりCAと非CA患者の心臓学的プロファイルを特徴付け、(c)両者の心臓学的プロファイルを比較しようとした。専用染色後、アミロイド沈着の局在（間質性または血管性）および分布（非拡散性または拡散性）を分析した。最終評価時の心臓学的データは、CAレッドフラッグの有無についてレトロスペクティブに評価した。 CA（軽鎖50％、トランスサイレチン50％）は、解剖された心臓の43％（＝24/56）で見つかった。96％の症例で心房が侵されていた。アミロイドは血管周囲と間質レベルに局在し（それぞれ95.5％と85％）、わずかに非拡散性分布が優勢であった（58％例）。他の患者と比較して、CA患者は心不全（HF）の既往が多く（79 vs. 47%、= 0.014）、NYHA機能分類が高度（III-IV 25 vs. 6%、= 0.047）、心房細動（68 vs. 36%、= 0.019）、QRS電圧と左心室（LV）の厚さの不一致（70 vs. 12%、<0.001）、LV壁の厚さ（15 vs. 11mm、<0.001）、左心房拡大（49 vs. 42mm、=0.019）、制限的充填パターン（56 vs. 19%、= 0.020）。右室アミロイドーシスの存在は、アミロイド負荷が高い心臓を特定するようであった。CA患者のうち、30％以上が心エコー検査で3つ以上の疾患のレッドフラッグを有していた。 CAは、75歳以上の患者の剖検心臓の43％に認められ、特にHF、LV肥大、心房細動のある患者に多い。

The prevalence of cardiac amyloidosis (CA) is unknown. We sought to (a) determine the prevalence of CA in unselected patients ≥75 years undergoing autopsy, (b) characterize cardiological profiles of CA and non-CA patients by providing clinical-histological correlations, and (c) compare their cardiological profiles. After dedicated staining, the localization (interstitial or vascular) and the distribution (non-diffuse or diffuse) of amyloid deposition were analyzed. Cardiological data at last evaluation were retrospectively assessed for the presence of CA red-flags. CA (50% light chains, 50% transthyretin) was found in 43% ( = 24/56) of the autopsied hearts. Atria were involved in 96% of cases. Amyloid localized both at the perivascular and interstitial levels (95.5 and 85%, respectively) with a slightly predominant non-diffuse distribution (58% of cases). Compared to the other patients, CA patients had a more frequent history of heart failure (HF) (79 vs. 47%, = 0.014), advanced NYHA functional class (III-IV 25 vs. 6%, = 0.047), atrial fibrillation (68 vs. 36%, = 0.019), discrepancy between QRS voltage and left ventricular (LV) thickness (70 vs. 12%, < 0.001), thicker LV walls (15 vs. 11 mm, < 0.001), enlarged left atrium (49 vs. 42 mm, = 0.019) and restrictive filling pattern (56 vs. 19%, = 0.020). The presence of right ventricular amyloidosis seemed to identify hearts with a higher amyloid burden. Among the CA patients, >30% had ≥3 echocardiographic red-flags of disease. CA can be found in 43% of autopsied hearts from patients ≥75 years old, especially in patients with HF, LV hypertrophy and atrial fibrillation.