胆道閉鎖症の小児における院内死亡に関連する予後因子。全国規模の入院患者データベースの解析

Prognostic Factors Related to In-hospital Death in Children with Biliary Atresia: Analysis of a Nationwide Inpatient Database.

抄録

背景と目的:

胆道閉鎖症（BA）患者は肝硬変を起こしやすく、最終的には死に至る可能性がある。本研究は、中国のBA患者の院内死亡に影響を与える可能性のある危険因子を特定することを目的とした。

BACKGROUND AND AIMS: Patients with biliary atresia (BA) are prone to hepatic decompensation, which might eventually lead to death. This study aimed to identify the possible risk factors affecting in-hospital death in BA patients in China.

方法:

全国的な入院患者データベースであるHospital Quality Monitoring Systemからデータを収集した。BAと診断された2歳以下の全患者を対象とした。対象者は、葛西臨港手術（KP）、肝移植（LT）、手術なしの3群に分けられた。院内死亡に関連する潜在的な影響変数を特定するために、Firthの方法によるロジスティック回帰を行った。

METHODS: We collected data from the Hospital Quality Monitoring System, a national inpatient database. All patients aged up to 2 years old with a diagnosis of BA were included. The subjects were divided to three groups, including Kasai portoenterostomy (KP), liver transplantation (LT), and no surgery. Logistic regression with Firth's method was performed to identify potential influencing variables associated with in-hospital death.

結果（RESULTS:

2013年から2017年の1年間に，BAと診断された小児科入院患者は14,038人であった。小児BA入院患者における院内死亡の割合は1.08％であった。6か月未満の患者に比べ、6か月～1歳、1～2歳の小児では院内死亡のリスクが高いことが示された。肝硬変，静脈瘤出血，肝性脳症などの臨床症状は，院内死亡のリスクと有意に関連していた。手術なし群では，北京・上海に比べ，他地区に入院したBA患者は院内死亡リスクが低かった（OR＝0.39，95％CI：0.21，0.70）．しかし、LT群では、他地区に入院した患者の方が院内死亡のリスクが高かった（OR=9.13、95%CI: 3.99, 20.87）。

RESULTS: During the year 2013 to 2017, there were 14,038 pediatric admissions with a diagnosis of BA. The proportion of in-hospital death in pediatric BA admissions was 1.08%. Compared with patients under six months, there was a higher risk of in-hospital death for children aged six months to 1 year and 1-2 years old. Clinical signs, including cirrhosis, variceal bleeding, and hepatic encephalopathy, were significantly associated with the risk of in-hospital death. In no surgery group, compared to those in Beijing and Shanghai, BA patients admitted in other districts had a lower risk of in-hospital death (OR=0.39, 95% CI: 0.21, 0.70). However, in the LT group, patients admitted in other districts had a higher risk of in-hospital death (OR=9.13, 95% CI: 3.99, 20.87).

結論:

重篤な合併症を有する小児BA患者の院内生存率は依然として満足のいくものではなかった。さらに，BA治療，特にLTのためのより多くの資源とトレーニングが，今後，医療が不十分な地区では不可欠である．

CONCLUSIONS: In-hospital survival remains unsatisfactory for pediatric BA patients with severe complications. Furthermore, more resources and training for BA treatment, especially LT, are essential for districts with poor medical care in the future.