心不全の高齢患者における心臓アミロイドーシスの有病率の推定-障壁と改善の機会：PREVAMIC試験

Estimating the Prevalence of Cardiac Amyloidosis in Old Patients with Heart Failure-Barriers and Opportunities for Improvement: The PREVAMIC Study.

抄録

背景:

心アミロイドーシス（CA）は、心不全（HF）の一般的な原因である可能性がある。本研究の目的は、心不全患者におけるCAの有病率を推定することである。

BACKGROUND: Cardiac amyloidosis (CA) could be a common cause of heart failure (HF). The objective of the study was to estimate the prevalence of CA in patients with HF.

方法:

スペインの30病院を対象とした観察的、前向き、多施設共同研究。65歳以上のHF患者で、心室間隔または後壁の厚さが12mm以上である453名の患者を対象とした。全患者にTc-DPD/PYP/HMDPシンチグラフィを実施し、非侵襲的診断の現行基準に従ってモノクローナルバンドを調査した。結論が出ない場合は、生検を実施した。

METHODS: Observational, prospective, and multicenter study involving 30 Spanish hospitals. A total of 453 patients ≥ 65 years with HF and an interventricular septum or posterior wall thickness > 12 mm were included. All patients underwent a Tc-DPD/PYP/HMDP scintigraphy and monoclonal bands were studied, following the current criteria for non-invasive diagnosis. In inconclusive cases, biopsies were performed.

結果:

CAの大部分は非侵襲的に診断された。有病率は20.1％であった。CAのほとんどはトランスサイレチン（ATTR-CM、84.6％）であり、少数派として心臓軽鎖アミロイドーシス（AL-CM、2.2％）であった。残り（13.2％）は未型別であった。有病率は男性で有意に高かった（60.1％ vs 39.9％, = 0.019）。CA患者のうち、26.5%は左室駆出率が50%未満であった。

RESULTS: The vast majority of CA were diagnosed non-invasively. The prevalence was 20.1%. Most of the CA were transthyretin (ATTR-CM, 84.6%), with a minority of cardiac light-chain amyloidosis (AL-CM, 2.2%). The remaining (13.2%) was untyped. The prevalence was significantly higher in men (60.1% vs 39.9%, = 0.019). Of the patients with CA, 26.5% had a left ventricular ejection fraction less than 50%.

結論:

CAは5人に1人の患者のHFの原因であり、HFと心筋肥厚のある高齢者では、性別やLVEFに関係なくスクリーニングを行うべきである。高齢者では、トランスサイレチン遺伝子配列決定試験はほとんど行われていない。多くの患者において、アミロイドサブタイプを決定することはできなかった。

CONCLUSIONS: CA was the cause of HF in one out of five patients and should be screened in the elderly with HF and myocardial thickening, regardless of sex and LVEF. Few transthyretin-gene-sequencing studies were performed in older patients. In many patients, it was not possible to determine the amyloid subtype.