小児皮膚粘膜症

Pediatric cutaneous mucormicosis.

抄録

急性骨髄芽球性白血病と診断され化学療法を受けている9歳の男児が、発熱性好中球減少症で入院した。入院中，上肢と左胸部前面に数個の紫斑が出現し，増悪して壊死中心を獲得した．生検を行い、組織学的に真皮表皮レベルと皮下に皮膚梗塞を認めた。培養の結果、Rhizopus oryzaeが分離された。形成外科のコンサルタントが病変部の外科的デブリードマンを行い、アムホテリシンBの静脈内投与による治療を開始した。患者は治療で良好な経過を示し、ほぼ1ヵ月の入院後、ポサコナゾールの内服で退院した。ムコルミコーシスは免疫抑制に伴う日和見真菌感染症であり、特に小児年齢層では未熟児や血液疾患が関与する。本症例のように多発することはまれである。臨床症状は多彩である。直接塗抹または組織学的観察が最も迅速な診断法であるが、培養が最も確実である。外科的デブリードマンとアムホテリシンBの併用が最も生存率の高い治療法である。

A 9-year-old boy diagnosed with acute myeloblastic leukemia and undergoing chemotherapy, was admitted with febrile neutropenia. During his admission, several violaceous plaques appeared on the upper extremities and anterior left hemithorax, which worsened and acquired a necrotic center. We performed a biopsy and histology showed a cutaneous infarction at the dermoepidermal and subcutaneous level. We observed abundant wide hyphae with right-angled branching and a culture isolated Rhizopus oryzae. A plastic surgery consultant performed a surgical debridement of the lesions and treatment was started with intravenous amphotericin B. The patient did well on treatment and after almost a month of hospitalization, he was discharged with oral posaconazole. Mucormycosis is an opportunistic fungal infection associated with immunosuppression, particularly involving prematurity and hematological diseases in the pediatric age group. Multiple lesions, as in our case, are infrequent. The clinical presentation is variable. Direct smear or histological observation is the quickest diagnostic technique whereas culture is the most definitive. The combination of surgical debridement and amphotericin B is the treatment with the highest survival rates.