末梢性黒色芽細胞腫：文献からの160例に基づく生物学的プロフィール。

Peripheral ameloblastoma: biological profile based on 160 cases from the literature.

• H P Philipsen
• P A Reichart
• H Nikai
• T Takata
• Y Kudo

抄録

末梢性黒色芽細胞腫（PA）の現在のプロフィールは、公表されている160例の腫瘍症例の文献調査に基づいている。末梢性黒色芽細胞腫は、顎の歯を支える軟部組織に限局した異形性増殖であり、初期診断ではしばしば線維性上皮症と診断される。ほとんどの症例では、骨の浸潤を示す放射線学的証拠はないが、手術時には表面的な骨の浸食（カッピングまたはソーサー化として知られている）が検出されることがある。骨びらんはすべての髄芽細胞腫の2-10％を占める。全体の平均年齢は52.1歳で、女性（50.6歳）よりも男性（52.9歳）の方がわずかに高い。このように、PAは皮内黒色芽細胞腫（IA；37.4歳）よりも有意に高い年齢で発生する。男女比は1.9：1であり、IAでは1.2：1であるのに対し、PAでは1.9：1である。日本人の男女比は2.5：1であるのに対し、外国人の男女比は1.4：1であった。PAの位置については、上顎と下顎の比率は1:2.6である。下顎前臼歯部が全部位の32.6％を占めている。歯肉外病変が5例報告されています。これらの症例は唾液腺腫瘍である可能性が高いため、PAの診断では認められません。歯原性歯肉上皮性ハマルトマは、臨床的、組織学的、行動学的特徴がPAとほぼ同一であり、この病変とPAを同一のものとみなすべきかどうかが議論されている。病理学的には、2つの主要な原因が議論されている：歯質ラミナの残骸と口腔表面上皮である。組織学的には、PAは、IAで見られるのと同じ組織形態学的な細胞タイプとパターンを示す増殖性の歯原性上皮で構成されています。ストロマは、成熟した、繊維状の結合組織のものです。不活発な生物学的挙動は、保守的な治療アプローチを規定している。それはPAがIAの真の腫瘍性のカウンターパートであるかどうか、またはむしろ歯原性の口唇口病変であるかどうかが議論されている。悪性PAの6例が報告されている。

The present profile of the peripheral ameloblastoma (PA) is based on a literature survey of 160 published tumour cases. The PA is an exophytic growth localized to the soft tissues overlying the tooth-bearing areas of the jaws, the initial diagnosis often being fibrous epulis. In most cases there is no radiological evidence of bone involvement, but a superficial bone erosion--known as cupping or saucerization--may be detected at operation. The PA accounts for 2-10% of all ameloblastomas. The overall average age is 52.1 years, slightly higher for males (52.9 years) than for females (50.6 years). Thus, the PA occurs at a significantly higher age than the intraosseous ameloblastoma (IA; 37.4 years). The male/female ratio amounts to 1.9:1, as opposed to 1.2:1 for the IA. The male/female ratio for the Japanese cases included in this survey is 2.5:1 as opposed to that of non-Japanese cases 1.4:1. As to the location of PA, the maxilla/mandible ratio is 1:2.6. The mandibular premolar region accounts for 32.6% of all sites. Five extra-gingival lesions have been reported under the term PA. As these cases most likely represent salivary gland tumours, they are not accepted under the diagnosis of PA. The odontogenic gingival epithelial hamartoma shows clinical, histological and behavioural features almost identical to the PA, and it is discussed whether this lesion and the PA should be considered one and the same entity. Pathogenetically, two major sources are discussed: remnants of the dental lamina and the oral surface epithelium. Histologically, the PA consists of proliferating odontogenic epithelium exhibiting the same histomorphological cell types and patterns as seen in the IA. The stroma is that of a mature, fibrous connective tissue. The indolent biological behaviour dictates a conservative therapeutical approach. It is discussed whether PA is a true neoplastic counterpart of the IA or rather an odontogenic hamartomatous lesion. Six cases of malignant PA have been reported.