歯周組織に局在するC-1エステラーゼインヒビターの機能障害：慢性歯周炎の病態におけるストレスの役割を知る手がかりとなるか？

C-1 esterase inhibitor dysfunction localised to the periodontal tissues: clues to the role of stress in the pathogenesis of chronic periodontitis?

抄録

背景:

C1エステラーゼインヒビター（C1eIn）は、古典的経路による補体の活性化を調節する重要な物質である。血管性水腫の病態は、この阻害剤の欠損や機能障害が原因となっている。

BACKGROUND: C1-esterase inhibitor (C1eIn) is an important modulator of complement activation via the classical pathway. Deficiencies or dysfunction involving this inhibitor underlie the condition of angioneurotic oedema.

AIM:

本報告では、24歳の女性患者が、明らかに侵攻性の歯周炎と、遊離歯肉組織に限局した重度の水腫を呈したことを報告する。21年間にわたり外科的な歯肉切除を繰り返した後、C1eIn機能障害と診断した。

AIM: The purpose of this report is to describe a female patient who presented at the age of 24 years with an apparently aggressive form of periodontitis and severe oedema, localised to the free gingival tissues. After 21 years of repeated surgical reduction of the gingiva, a diagnosis of C1eIn dysfunction was made.

方法:

血清学的検査と病理組織学的検査を行った。

METHODS: Exhaustive serological investigations were performed along with histopathology.

結果:

C1eIn分子の機能を調べるまでは、すべての検査結果に異常はなかった。その結果、C1eIn分子の機能はわずか29％で、C1qは157mg/lに上昇していた。その後、検体の取り扱いに注意しながら再検査を行ったところ、C1eInは検出されず、C1qも正常であった。C1eIn機能障害と診断されたが、これが遺伝性のC1eIn機能障害の珍しいタイプであるかどうかは、現時点では不明である。この患者は、ステロイド剤や非ステロイド剤を含む様々な方法で管理され、後者は維持療法の一部となった。

RESULTS: All investigations were unremarkable, until the function of the C1eIn molecule was investigated. These demonstrated a functional activity of only 29% and a raised C1q at 157 mg/l. Subsequent repeated investigation with careful specimen handling demonstrated undetectable levels of C1eIn and normal C1q. A diagnosis of C1eIn dysfunction was made, although at present it is unclear whether this represents an unusual variant of hereditary dysfunctional C1eIn deficiency. The patient was managed by various means, including steriodal and non-steroidal drugs, the latter forming part of her maintenance regime.

おわりに:

我々の知る限り、これは遊離歯肉に限局した血管性水腫の初めての症例である。浮腫と骨量減少の急性増悪におけるストレスの役割を、この症例に関連する診断上の落とし穴とともに論じた。

CONCLUSIONS: To our knowledge, this is the first case of angio-oedema localised to the free gingiva. The role of stress in the acute exacerbations of oedema and bone loss is discussed along with the diagnostic pitfalls associated with this case.