マルファン症候群-歯科矯正の観点から

Marfan syndrome-an orthodontic perspective.

抄録

マルファン症候群は、心臓、血管、肺、目、骨、靭帯に影響を及ぼす結合組織の遺伝性疾患です。背が高く、四肢が長く、側弯症があり、胸骨が突出または陥没しているのが特徴です。患者は一般的に細長い顔をしている。上顎が狭いために口蓋垂が高く、下顎後屈による骨格性のII級不正咬合もよくみられる特徴である。家族歴のない患者の場合、診断がつくまでに少なくとも3つの身体系統が影響を受けていなければならない。この症候群に罹患した患者は、口腔顔面症状を改善するために、日常的に矯正歯科治療を受ける。本報告で著者らは、歯科大学で治療を受けたマルファン症候群患者3人の記録を紹介する。2例は重篤な歯周病であったが、局所的な重大な因子は認められなかった。全身症状や典型的な身体的特徴はさまざまであった。そのため、1人の患者では長年この症候群に気づかなかった。ここでは、観察された口腔内所見と矯正治療の経過について述べ、このような患者を治療する際の課題について概説する。

Marfan syndrome is a heritable disorder of connective tissue that can affect the heart, blood vessels, lungs, eyes, bones, and ligaments. It is characterized by tall stature, elongated extremities, scoliosis, and a protruded or caved-in breastbone. Patients typically have a long, narrow face. A high-arched palate produced by a narrow maxilla and skeletal Class II malocclusion due to mandibular retrognathia are other common features. For a patient with no family history of the disorder, at least three body systems must be affected before a diagnosis can be made. Individuals affected by the syndrome routinely seek orthodontic treatment to correct the orofacial manifestations. In this report, the authors present the records of three patients with Marfan syndrome who were treated at a dental school. Two patients had severe periodontal disease in the absence of significant contributing local factors. The presentation of systemic symptoms and typical physical characteristics varied. The syndrome thus went unnoticed in one patient for many years. We discuss here the observed intraoral findings and the progress of orthodontic treatment to provide a brief overview of the challenges involved in treating such patients.