多形性低悪性度腺癌：ケースシリーズと外科的管理のレビュー

Polymorphous low grade adenocarcinoma: case series and review of surgical management.

抄録

目的:

本研究の目的は，多形性低悪性度腺癌（PLGA）の管理に関する公表データをレビューし，PLGAと診断された患者の治療における我々の経験を紹介することである。

PURPOSE: The aim of the present study was to review the published data regarding the management of polymorphous low-grade adenocarcinoma (PLGA) and present our experience in the treatment of patients diagnosed with PLGA.

材料と方法:

我々は、PLGAの治療の可能性について発表されたデータのレビューを行い、口蓋PLGAと診断された4人の患者のケースシリーズについて報告した。

MATERIALS AND METHODS: We performed a review of the published data of the treatment possibilities for PLGA, and report on a case series of 4 patients diagnosed with palatal PLGA.

結果:

診断時の平均年齢は61.75歳であった。全例が硬口蓋に限局していた。男女比は1：3であった。1例は潰瘍性の有痛性しこりを有していた。発表されたデータとの相関では、我々の患者のほとんどは、PLGAの存在を断定できない診断で初診を迎えた。最も一般的な初期診断所見は、腺様嚢胞癌と多形性腺腫であった。治療法として選択されたのは、安全なマージン1.5cmの腫瘍の外科的摘出であった。1例は頸部リンパ節転移が陽性であり，選択的頸部郭清とそれに続く放射線治療が行われた。手術後6年目に局所再発が1例に認められた。症例は，側頭筋膜フラップによる再建を行った1例を除き，ほとんどの症例が斜頚で再建された．

RESULTS: The mean age at diagnosis was 61.75 years. All cases were localized on the hard palate. The male/female ratio was 1:3. One patient had an ulcerative painful lump. In correlation with the published data, most of our patients presented initially with a diagnosis that was not conclusive for the presence of PLGA. The most common initial diagnostic findings were adenoid cystic carcinoma and pleomorphic adenoma. The treatment of choice was surgical excision of the tumor with safe margins of 1.5 cm. One patient had a positive cervical lymph node metastasis and underwent an elective neck dissection followed by radiotherapy. Local recurrence was diagnosed in 1 patient 6 years after the surgical management. Most cases were reconstructed using an obturator, except for 1 patient who underwent reconstruction using the temporalis myofascial flap.

結論:

PLGAは、小唾液腺のゆっくりした成長で、はっきりした、まれな新生物である。腺様嚢胞癌または多形腺腫に類似した多様な形態学的パターンを特徴とするため、初期診断は通常、結論に至らない。最終的な診断がつくまでは，手術部位をよく見えるようにするために，再建の可能性は鈍器が主体であるべきだと考えています。微小血管のフリーフラップや回転フラップの使用は、病理診断が明確な患者さんに限定すべきです。

CONCLUSIONS: PLGA is a slow-growing, distinct, uncommon neoplasm of the minor salivary glands. Because it is characterized by a diverse morphologic pattern that resembles adenoid cystic carcinoma or pleomorphic adenoma, the initial diagnosis is usually inconclusive. Until a final diagnosis has been made, we believe that the reconstruction possibilities should be mainly obturators to allow a good visualization of the surgical site. The use of microvascular free flaps or rotational flaps should be reserved to patients with clearer pathologic diagnosis.