古典的な僧帽弁脱を有する若年成人の心筋症

Cardiomyopathy in young adults with classic mitral valve prolapse.

• Eduard Malev
• Svetlana Reeva
• Lyubov Vasina
• Eugeny Timofeev
• Asiyet Pshepiy
• Alexandra Korshunova
• Maria Prokudina
• Eduard Zemtsovsky

抄録

背景:

心臓血管系に関与するいくつかの遺伝性結合組織疾患、例えばマルファン症候群では、マルファン関連心筋症として記述されてきた左室機能の早期障害が報告されている。我々の目的は，著しい僧帽弁逆流を伴わない若年成人の僧帽弁脱の左室機能を二次元ひずみ画像法を用いて評価し，左室機能の低下にトランスフォーミング成長因子-β経路が果たす役割の可能性を明らかにすることであった．

BACKGROUND: In some inherited connective tissue diseases with involvement of the cardiovascular system, for example, Marfan syndrome, early impairment of left ventricular function, which have been described as Marfan-related cardiomyopathy has been reported. Our aim was to evaluate the left ventricular function in young adults with mitral valve prolapse without significant mitral regurgitation using two-dimensional strain imaging and to determine the possible role of the transforming growth factor-β pathway in its deterioration.

方法:

僧帽弁逆流を伴わない僧帽弁脱を有する若年成人78例を、性別をマッチさせた健常者80例と年齢をマッチさせた健常者80例と比較して検討した。縦方向のひずみとひずみ速度は、スパックル追跡を用いて定義した。また、患者は、その患者の健康状態を把握するために、患者の健康状態を把握するために、患者の健康状態を把握するために、患者の健康状態を把握するために、患者の健康状態を把握するために、患者の健康状態を把握するために、患者の健康状態を把握するための情報を収集した。

METHODS: We studied 78 young adults with mitral valve prolapse without mitral regurgitation in comparison with 80 sex-matched and age-matched healthy individuals. Longitudinal strain and strain rates were defined using spackle tracking. Concentrations of transforming growth factor-β₁ and β₂ in serum were determined by enzyme-linked immunosorbent assays.

結果:

29人の患者において、リーフレット厚さが5mm以上の古典的再発が確認された；49人の患者は非古典的な僧帽弁脱を有していた。全域的な収縮期機能は類似しているにもかかわらず、古典的群（-15.5±2.9％）では、非古典的群（-18.7±3.8；p = 0.0002）および対照群（-19.6±3.4％；p < 0.0001）と比較して、全域的なひずみの有意な減少が認められた。非古典的な脱肛を有する若年成人では、縦方向の変形の減少は中隔セグメントのみで検出された。また、古典的脱の患者では、対照群および非古典的脱の僧帽弁脱群と比較して、形質転換成長因子-β₁およびβ₂の血清レベルが上昇した。

RESULTS: In 29 patients, classic relapse was identified with a leaflet thickness of ≥ 5 mm; 49 patients had a non-classic mitral valve prolapse. Despite the similar global systolic function, a significant reduction in global strain was found in the classic group (-15.5 ± 2.9%) compared with the non-classic group (-18.7 ± 3.8; p = 0.0002) and the control group (-19.6 ± 3.4%; p < 0.0001). In young adults with non-classic prolapse, a reduction in longitudinal deformation was detected only in septal segments. Transforming growth factor-β₁ and β₂ serum levels were elevated in patients with classic prolapse as compared with the control group and the non-classic mitral valve prolapse group.

結論:

これらの変形の変化は、左室機能の悪化の最初の兆候である可能性があり、若年成人の僧帽弁脱における原発性心筋症の存在が、トランスフォーミング成長因子βシグナルの増加によって引き起こされる可能性があります。

CONCLUSIONS: These changes in the deformations may be the first signs of deterioration of the left ventricular function and the existence of primary cardiomyopathy in young adults with mitral valve prolapse, which may be caused by increased transforming growth factor-β signalling.