活性化部分トロンボプラスチン時間の延長：第VIII因子インヒビターとループスアンチコアグラントの鑑別の難しさ

Prolonged Activated Partial Thromboplastin Time: Difficulties in Discriminating Coexistent Factor VIII Inhibitor and Lupus Anticoagulant.

抄録

臨床像が正反対の2つのインヒビターが共存する場合の活性化部分トロンボプラスチン時間（aPTT）延長の診断困難性を検討するために、1970年1月から2013年11月までのMEDLINEを、後天性、第VIII因子（FVIII）、第IX因子、血友病AおよびB、インヒビター、ループスアンチコアグラント（LA）、抗リン脂質、抗カルジオリピン、抗β2-糖蛋白I、抗体、症候群、出血、血栓症を用いて検索しました。FVIIIインヒビターとLAが併存している可能性のある症例は13報、合計15例であった。臨床症状は血栓症が6例、出血が9例であった。活性化部分トロンボプラスチン時間は全例で検査値異常であり、第一選択検査ではLAと後天性FVIIIインヒビターの併存が示唆された。いずれの論文も、"セカンドライン "検査によるスクリーニング検査の診断精度について言及していない。我々は、研究対象症例の診断上の落とし穴を検討し、二重の意味を持つ可能性のあるaPTT延長に直面した場合の代替検査の指針を示した。

To review the diagnostic difficulties of a prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT) when 2 inhibitors with opposite clinical presentations coexist, we searched MEDLINE from January 1970 to November 2013 using acquired, factor VIII (FVIII), factor IX, hemophilia A and B, inhibitor, lupus anticoagulant (LA), antiphospholipid, anticardiolipin, anti-β2-glycoprotein I, antibodies, syndrome, bleeding, and thrombosis. We identified 13 articles for a total of 15 cases of possible coexistence of FVIII inhibitor and LA. The presenting clinical manifestation was thrombosis in 6 cases and bleeding in 9 cases. Activated partial thromboplastin time was the presenting laboratory abnormality in all cases, and first-line investigations suggested the coexistence of LA and acquired FVIII inhibitor. None of the articles addressed the diagnostic accuracy of the screening tests by performing "second line" assays. We reviewed the diagnostic pitfalls of the cases under study and provide some guidance for alternative tests when facing a prolonged aPTT that may have a double meaning.