フレーザー症候群-口腔症状と歯科治療プロトコール

Fraser syndrome-oral manifestations and a dental care protocol.

抄録

フレーザー症候群は、常染色体劣性遺伝のまれな遺伝的奇形であり、血縁率は15％から25％である。フレーザー症候群の保因者である5歳の男性患者は、小児歯科で治療を開始した。患者は出生時から非経口栄養であったが、慢性肺疾患の発作を繰り返し、医療チームから小児歯科部門に紹介された。レントゲン検査により、すべての永久歯が存在することが判明した。歯肉縁上の歯石、口臭、歯肉の炎症も認められた。歯石は手作業で削り取り、細菌叢をコントロールするためにクロルヘキシジン0,12％、クロルヘキシジンゲル2％、PVP-Iの化学療法剤を使用した。8年間の経過観察後も経過観察中であるが、歯周病に伴う合併症は減少し、治療開始以来、慢性肺疾患による入院の必要はなかった。本研究では、フレーザー症候群と診断された患者の症例を報告し、臨床症状（全身および口腔内）について述べる。

Fraser syndrome is a rare genetic malformation with an autosomal recessive pattern of inheritance and an incidence of consanguinity ranging from 15% to 25%. A 5-year-old male patient who is a carrier of Fraser syndrome initiated treatment in the pediatric dentistry sector. The patient was fed parenterally since birth, experienced recurring bouts of chronic lung disease, and was referred to the pediatric dentistry sector by the medical team. Radiographic examination revealed the presence of all permanent teeth. Supragingival dental calculus, halitosis, and gingival inflammation were also observed. Dental calculus was removed by manual scraping, and chemotherapeutic agents were used, chlorhexidine 0,12%, chlorhexidine gel 2%, and PVP-I, to control the bacterial flora. The patient is still being monitored after an 8-year follow-up period, the complications associated with periodontal disease decreased, and since the initiation of treatment, the patient has not needed to be hospitalized because of chronic lung disease. This study reports the case of a patient diagnosed with Fraser syndrome and describes the clinical manifestations (general and oral).