これはまだサルコイドーシスなのでしょうか、それとも別の診断が必要なのでしょうか？

Is this still just sarcoidosis, or should we a-DRESS a different diagnosis?

• Sophie Rolls
• Catherine Hyams
• Michael Sheaff
• Terence C O'Shaughnessy

抄録

アフロ・カリブ系の女性が、息切れ、体重減少、無気力感、発熱の悪化を呈し、両脚に両側性の花粉性紅斑性発疹を発症した。最近関節リウマチと診断され，胸部CT検査で両側性毛根性リンパ節腫脹が認められた．頻脈性があり，調査の結果，汎血球減少，好酸球増多，血清ACE上昇，急性腎障害，肝機能検査異常が認められた．リンパ節腫脹の生検では混合リンパ球、肝生検では髄外造血が認められ、骨髄生検では高細胞性骨髄が認められた。心臓MRIは心筋梗塞を除き正常であった．患者はてんかんを発症し，フェニトインの投与を開始した．その後，中毒性表皮壊死を伴う皮膚落屑を発症した．皮膚生検では非定型肉芽腫と多核巨細胞が認められたが、ステロイド治療で消失した。この症例は、サルコイドーシス、好酸球増多を伴う薬物反応または発疹と全身症状および/または好酸球増多症候群とStill病との間の診断が不明瞭であり、重複する症候群を浮き彫りにしている。そのため、血清学的特徴や臨床的特徴の違いにより、診断の区別が複雑になることがあります。

An Afro-Caribbean woman presented with worsening breathlessness, weight loss, lethargy and fevers, developing a bilateral florid erythematous rash on her legs. She was recently diagnosed with rheumatoid arthritis and bilateral hilar lymphadenopathy was found on thoracic CT imaging. She was tachycardic and investigations revealed pancytopenia, eosinophilia, raised serum ACE, acute kidney injury and deranged liver function tests. Biopsy of the lymphadenopathy revealed mixed lymphoid cells and liver biopsy revealed extramedullary haematopoiesis, with hypercellular marrow found on bone marrow biopsy. Cardiac MRI was normal, excluding cardiac sarcoid. The patient developed status epilepticus and phenytoin was started. She subsequently developed skin desquamation, in keeping with toxic epidermal necrosis. Skin biopsies revealed atypical granulomas and multinucleated giant cells, which subsequently resolved on steroid treatment. This case highlights an overlap syndrome, with an unclear diagnosis between sarcoidosis, drug reaction or rash with eosinophilia and systemic symptoms and/or hypereosinophilic syndrome and Still's disease. Hence varied serological and clinical features can complicate the distinction between diagnoses.

2015 BMJ Publishing Group Ltd.