慢性リンパ性白血病とc-ANCA陽性のWegener's granulomatosisを合併したまれな症例報告

A rare association of chronic lymphocytic leukemia with c-ANCA-positive Wegener's granulomatosis: a case report.

• Victoria Bîrluţiu
• Elena Cristina Rezi
• Rares Mircea Bîrluţiu
• Ioan Sorin Zaharie

抄録

背景:

Wegener's granulomatosisは、呼吸器、腎臓、目などを巻き込んで発症し、診断後1年で致死的に進行する可能性のある、ANCAの作用によって生じる小・中血管の全身性血管炎である。慢性リンパ性白血病との関連は文献にほとんど記載されておらず、診断や治療が困難な場合があります。

BACKGROUND: Wegener's granulomatosis is a systemic vasculitis of the small- and medium-sized vessels, produced by the action of ANCA, which involves the respiratory tract, kidneys, and eyes, with a potential for lethal evolution in the first year after diagnosis. Its association with chronic lymphocytic leukemia is rarely described in the literature, and it may be difficult to diagnose and to treat this association.

ケースプレゼンテーション:

発熱，複視，頭痛，膿性・出血性鼻汁分泌物，激しい無力症，体重減少を訴えて感染症科に入院した慢性リンパ性白血病患者にWegener肉芽腫症を合併した稀な症例である73歳白人患者の症例を紹介する．眼瞼浮腫，強膜炎，ケモシス，左眼部結膜下出血，左眼球部腫脹，左眼穴腫脹，鼻錐体基部腫脹，左頬骨部腫脹，前鼻出血，頸部膿疱性非疼痛性病変，両側腋窩リンパ節腫大，肝腫大，中等度の脾腫大を併発していた。パンシナ炎の外科的治療の際、組織からの生検が行われ、鼻粘膜の生検片からWegener肉芽腫症が検出された。c-ANCAは陽性であった。患者の経過はメロペネム、テイコプラニン、フルコナゾール、血小板濃縮物の輸血、メチルプレドニゾロンによる治療の下で良好であった。

CASE PRESENTATION: We present the case of a 73-year-old Caucasian patient, a rare case in which Wegener's granulomatosis is associated in a patient with chronic lymphocytic leukemia, who is admitted in the Infectious Disease Department for fever, diplopia, headache, purulent and hemorrhagic nasal secretions, intense asthenia, and weight loss. The patient had associated eyelid edema; scleritis; chemosis; subconjunctival hemorrhage at the left eye; swelling of the left region of the eyehole, of the base of the nasal pyramid, and of the left zygomatic region; anterior nasal bleeding; pustulous non-itching lesions at the cervical region and posterior thorax; enlarged bilateral axillary lymph nodes; hepatomegaly; and moderate splenomegaly. During the surgical treatment of the pansinusitis, a biopsy from the tissue is taken; the biopsy fragments of the nasal mucosa pleads for Wegener's granulomatosis. The c-ANCA were positive. The patient's evolution was favorable under treatment with meropenem, teicoplanin, fluconazole, transfusions of platelet concentrates, and methylprednisolone.

結論:

慢性リンパ性白血病とWegener's granulomatosisとの関連性の真の次元は不明であるが、慢性リンパ性白血病患者の日常的なANCA検査や病変の病理組織学的検査により血管炎を評価することは有用であろう。

CONCLUSIONS: The real dimension of the association between chronic lymphocytic leukemia and Wegener's granulomatosis is not known; it may be useful to evaluate the vasculitis by testing ANCA routinely in patients with chronic lymphocytic leukemia and by histopathological examinations of the lesions.