アンダーソン・ファブリー病における右室固有心筋T1の減少：肺高血圧症および健常対照との比較

Reduced Right Ventricular Native Myocardial T1 in Anderson-Fabry Disease: Comparison to Pulmonary Hypertension and Healthy Controls.

抄録

目的:

アンダーソン-ファブリー病（AFD）は、α-ガラクトシダーゼA酵素欠損による細胞内スフィンゴ脂質の進行性多臓器蓄積を特徴とし、進行性の心室肥大、心不全、不整脈、死亡をもたらす。MRIによる本来の（非造影）左室（LV）T1（縦緩和時間）の低下は、AFDを健常対照や他の同心円性肥大と識別するが、右室（RV）については研究されていない。本研究の目的は、心室細動の病態生理をよりよく理解することを目的として、心房細動における心室固有T1値を評価することである。

AIMS: Anderson-Fabry disease (AFD) is characterized by progressive multiorgan accumulation of intracellular sphingolipids due to α-galactosidase A enzyme deficiency, resulting in progressive ventricular hypertrophy, heart failure, arrhythmias, and death. Decreased native (non-contrast) left ventricular (LV) T1 (longitudinal relaxation time) with MRI discriminates AFD from healthy controls or other presentations of concentric hypertrophy, but the right ventricle (RV) has not been studied. The aims of the current study were to evaluate native RV T1 values in AFD, with a goal of better understanding the pathophysiology of RV involvement.

方法と結果:

心房細動患者、肺高血圧症患者、および健常対照者において、下側RV壁（RVI）、心室間中隔（IVS）、下側LV（LVI）のネイティブT1値を測定した。組織T1解析における部分体積誤差を最小にするため、最小壁厚4mmを選択した。T1解析は、心房細動患者6人、肺高血圧患者6人、および対照21人を対象に行われた。ネイティブT1値は、すべての比較でp<0.05）、AFDの被験者（RVI-T1＝1096±49ms、IVS-T1＝1053±41ms、LVI-T1＝1072±44ms）では、PHの被験者（RVI-T1＝1096±49ms、IVS-T1＝1053±41ms、LVI-T1＝1072±44ms）と比較して、部位によらず短かった。44ms）、PH（RVI-T1＝1239±41ms、IVS-T1＝1280±123ms、LVI-T1＝1274±57ms）およびHC（IVS-T1＝1180±60ms、LVI-T1＝1183±45ms）の両者と比較した。対照群では壁厚が十分でなかったためRVI測定は不可能であった。

METHODS AND RESULTS: Native T1 values were measured in the inferior RV wall (RVI), interventricular septum (IVS), and inferior LV (LVI) in patients with AFD, patients with pulmonary hypertension, who provided an alternative RV pathological process for comparison, and healthy controls. A minimum wall thickness of 4 mm was selected to minimize partial volume errors in tissue T1 analysis. T1 analysis was performed in 6 subjects with AFD, 6 subjects with PH, and 21 controls. Native T1 values were shorter (adjusted p<0.05 for all comparisons), independent of location, in subjects with AFD (RVI-T1 = 1096±49 ms, IVS-T1 = 1053±41 ms, LVI-T1 = 1072±44 ms) compared to both PH (RVI-T1 = 1239±41 ms, IVS-T1 = 1280±123 ms, LVI-T1 = 1274±57 ms) and HC (IVS-T1 = 1180±60 ms, LVI-T1 = 1183±45 ms). RVI measurements were not possible in controls due to insufficient wall thickness.

結論:

心房細動と心室壁肥厚を有する人の左右の心室では、ネイティブT1値は同様に低下しており、共通の病態を示唆している。対照的に、PHでRVが肥厚した患者では、両心室で線維化を示唆するネイティブT1値の増加がみられた。

CONCLUSION: Native T1 values appear similarly reduced in the left and right ventricles of individuals with AFD and RV wall thickening, suggesting a common pathology. In contrast, individuals with PH and thickened RVs showed increased native T1 values in both ventricles, suggestive of fibrosis.