遺伝性血管神経性浮腫患者の管理

Management of a patient with hereditary angioneurotic edema.

抄録

遺伝性血管神経性浮腫の既往歴のある患者は、術前・術後の管理を適切に行うことで、選択的な外科手術を十分かつ安全に行うことができます。C1エステラーゼインヒビターの不足分は新鮮な凍結血漿で補うことができ、毛細血管の透過性や浮腫の広がりはアミカーのような抗線溶療薬で防ぐことができる。末梢に浮腫が生じ、喉頭の症状がない場合は、保存的治療が望ましい。喉頭蓋や喉頭に浮腫が生じた場合は、浮腫が治まるまで気道を確保するために挿管や気管切開を行うことが望ましい。口腔外科手術では、外科的外傷を最小限に抑えなければなりません。気道を侵す浮腫は、患者にとって最大の危険をもたらします。このような発作は、通常、歯科治療やある種の口腔または咽頭の操作に関連しています。

Patients with a history of hereditary angioneurotic edema can adequate and safely have nonelective surgical procedures performed with proper preoperative and postoperative management. Deficient amounts of C1 esterase inhibitor can be replaced with fresh frozen plasma; capillary permeability and spreading edema can be prevented with antifibrinolytic agents such as Amicar. Once edema has occurred peripherally and no laryngeal symptoms are present, conservative treatment is advisable. When epiglottic and laryngeal edema occurs, intubation or tracheostomy is preferred for maintenance of airway until the edema subsides. During oral surgical procedures, minimal surgical trauma must be achieved. Edema that involves the airway presents the greatest danger to patients. These attacks are usually associated with dental or some sort of oral or pharyngeal manipulation.