抗リン脂質症候群患者における完全な抗凝固療法にもかかわらず再発した血栓塞栓症

[Recurrent thromboembolisms despite full anticoagulation in a patient with antiphospholipid syndrome].

抄録

全身性エリテマトーデス（SLE）の基礎疾患として二次性抗リン脂質症候群（APS）が確認された女性患者について報告する。アビタミンK拮抗薬（VKA）による治療下でトロンボプラスチン時間（国際標準化比、INR）が正常範囲内であったにもかかわらず、今度は両側深部静脈血栓症による肺塞栓症として血栓イベントが発生した。INR値が治療域にあるにもかかわらず、凝固因子II、VII、IX、Xの減少が不十分であり、抗凝固療法が効率的でないことが示唆された。そこで、抗凝固療法レジメンを直接経口抗凝固薬であるダビガトランに変更した。この症例は，APS患者では活性化部分トロンボプラスチン時間（aPTT）が正常であるにもかかわらず，まれにINRが人為的に延長することがあり，VKA抗凝固療法のモニタリングには使用できないことを示している。VKA治療にもかかわらず抗凝固効果がない疑いがある場合は、個々の凝固因子を測定する必要がある。

We report on a female patient with confirmed secondary antiphospholipid syndrome (APS) due to underlying systemic lupus erythematosus (SLE). Despite a thromboplastin time within the normal range (international normalized ratio, INR) under treatment with a vitamin K antagonist (VKA), a recurrent thrombotic event occurred, this time as pulmonary embolism due to bilateral deep vein thrombosis. Despite an INR value in the therapeutic range, clotting factors II, VII, IX and X were found to be insufficiently decreased suggesting inefficient anticoagulation. Thus, the anticoagulation regimen was changed to the direct oral anticoagulant dabigatran. This case demonstrates that the INR in APS patients may be artificially prolonged in rare cases, despite a normal activated partial thromboplastin time (aPTT) and cannot be used for monitoring VKA anticoagulant therapy. Suspicion of ineffective anticoagulation despite VKA therapy should prompt measurement of the individual clotting factors.