頭蓋骨ベースの軟骨筋線維腫の診断と治療法の予備的探索

Preliminary Exploration of the Diagnosis and Treatment of Skull-Based Chondromyxoid Fibromas.

• Kangmin He
• Shize Jiang
• Xin Zhang
• Ying Mao
• Wei Zhu
• Yin Wang
• Jianping Song
• Liang Chen

抄録

背景:

軟骨筋線維腫（CMF）は、頭蓋骨基部にまれに発生する良性腫瘍である。

BACKGROUND: Chondromyxoid fibromas (CMFs) are benign tumors that occur rarely in the skull base.

目的:

頭蓋CMFの診断と治療についての予備的な検討を行うこと。

OBJECTIVE: To conduct a preliminary exploration of the diagnosis and treatment of cranial CMFs.

方法:

当院における2009年から2014年の間に頭蓋底部に発生したCMFの19例をレトロスペクティブに解析した。臨床所見、画像特徴、病理学的特徴、治療戦略、転帰について検討した。

METHODS: A retrospective analysis of 19 cases of CMFs in the base of the skull between 2009 and 2014 in our hospital was conducted. The clinical manifestations, imaging characteristics, pathology, treatment strategies, and outcomes were examined.

結果:

調査対象は女性7名（36.8％）、男性12名（63.2％）で、症状の持続期間は1ヵ月から5年であった。 調査された頭蓋内CMF19例のうち、15例（78.9％）が頭蓋外CMFの診断基準を満たしていた。切除術では13例（68.4％）の小計切除と6例（31.6％）の部分切除が行われた。術後の病理学的解析では、腫瘍は紡錘形または星状の細胞がミクソイドマトリックスに配列しており、分裂や浸透を伴わないことが明らかになった。追跡調査（範囲2-7.3年；平均4.4±1.7年）の結果、術後症状は15例（78.9％）で改善し、2例（10.5％）で維持され、2例（10.5％）で悪化したことが明らかになった。画像検査の結果、残存腫瘍は18例（94.7％）で安定しており、1例（5.3％）で肥大していた。

RESULTS: The study cohort included 7 women (36.8%) and 12 men (63.2%), and symptom duration ranged from 1 mo to 5 yr. Of the 19 intracranial CMF cases examined, 15 (78.9%) conformed with the diagnostic criteria for extracranial CMF. Resection operations yielded subtotal removal of 13 tumors (68.4%) and partial removal of 6 tumors (31.6%). Postoperative pathological analysis demonstrated that the tumors were characterized by spindle-shaped or stellate cells arranged in a myxoid matrix without mitoses or permeation. Follow-up (range 2-7.3 yr; mean, 4.4 ± 1.7 yr) revealed that symptoms improved postoperatively in 15 cases (78.9%), were maintained in 2 cases (10.5%), and worsened in 2 cases (10.5%). Imaging follow-up revealed that residual tumors were stable in 18 cases (94.7%) and enlarged in 1 case (5.3%).

結論:

正確な診断には、臨床的、放射線学的、病理学的特徴を包括的に考慮する必要がある。CMFの治療戦略は、隣接する重要な構造物を保護しながら腫瘍を最大限に除去することからなる。残存腫瘍には、術後の定位放射線療法が適切である。

CONCLUSION: An accurate diagnosis should involve comprehensive consideration of clinical, radiological, and pathological features. The treatment strategy for CMFs consists of maximizing tumor removal while protecting adjacent key structures. Postoperative stereotactic radiotherapy is appropriate for residual tumors.