地中海斑点熱に続発する血食細胞症候群

[Haemophagocytic syndrome secondary to Mediterranean spotted fever].

• A-S Bertrand
• M Fondain
• P Rullier
• C Fontaine
• B Guillot

抄録

はじめに:

血球貪食症候群（HS）は、臨床的、検査的、病理組織学的基準によって定義される重篤な予後を有する稀な疾患である。感染症がHSの典型的な原因である。地中海斑点熱（MSF）に続発するHSは稀で、文献に報告されている症例はわずかです。

INTRODUCTION: Haemophagocytic syndrome (HS) is a rare disease with a severe prognosis that is defined by clinical, laboratory and histopathological criteria. Infections represent the classical cause of HS. HS secondary to Mediterranean spotted fever (MSF) is rare with only a few cases being reported in the literature.

観測:

我々は77歳と63歳の2人の男性が熱性黄斑紫斑性発疹を呈し，臨床検査値の異常（細胞減少，フェリチン上昇，高トリグリセリド血症）を伴う接種潰瘍を呈した2例を報告した．血球貪食症は2例に認められた．Rickettsia conorii の血清検査と PCR は陽性であり、MSF の診断には最近の感染が関係していると考えられました。

OBSERVATIONS: We report two cases of HS secondary to MSF in 2 men aged 77 and 63 years presenting a febrile maculo-purpuric eruption with inoculation ulcer associated with laboratory abnormalities (cytopenia, elevated ferritin, hypertriglyceridaemia). Haemophagocytosis was present in 2 cases. Serology and PCR for Rickettsia conorii were positive and militated in favour of recent infection responsible for the diagnosis of MSF.

DISCUSSION:

HSの最初の症例は1979年に報告された。MSFに続発した16例のHSが文献に記載されている。予後は診断からの経過時間や宿主特異的因子によって異なる。治癒を確実にするためには、免疫抑制剤や抗生物質の投与が必要となることがあります。

DISCUSSION: The first case of HS was described in 1979. Sixteen cases of HS secondary to MSF are described in the literature. Cytopenia associated with hyperferritinaemia and hypertriglyceridaemia strongly suggests MSF complicated by HS. The prognosis depends on the time elapsed since diagnosis and host-specific factors. Immunosuppressants and antibiotics may be necessary to ensure healing.

結論:

RickettsiosesはHSを誘発する可能性があり、重篤な予後を伴うこの潜在的な合併症を知らなければならない。

CONCLUSION: Rickettsioses can induce HS, and this potential complication with a severe prognosis must be known.

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