自己免疫を伴わないNFKB2変異型CVID病の進行性B細胞欠乏症を伴う早期B細胞発達障害

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Clin. Immunol..2019 08;205:153-155. S1521-6616(18)30641-7. doi: 10.1016/j.clim.2018.11.014.Epub 2018-11-28.

自己免疫を伴わないNFKB2変異型CVID病の進行性B細胞欠乏症を伴う早期B細胞発達障害

Early B cell developmental impairment with progressive B cell deficiency in NFKB2 mutated CVID disease without autoimmunity.

Vassilios Lougaris
Daniele Moratto
Manuela Baronio
Tiziana Lorenzini
Stefano Rossi
Luisa Gazzurelli
Maria Pia Bondioni
Alessandro Plebani

PMID: 30500415 DOI: 10.1016/j.clim.2018.11.014.

抄録

この研究は、NFKB2が骨髄および周辺部でのヒトB細胞の発生において新たな役割を果たしていることを示すものであり、自己免疫現象とは限らず、進行性の末梢性B細胞欠損症を引き起こし、NFKB2変異型CVID疾患の臨床領域を拡大し、ヒトB細胞の初期発生におけるNFKB2の重要な役割を示唆していると考えられる。

This study provides evidence for a novel role for NFKB2 in human B cell development in the bone marrow and in the periphery, leading to progressive peripheral B cell deficiency not always combined with autoimmune phenomena, broadening thus the clinical spectrum of NFKB2 mutated CVID disease and implying an essential role for NFKB2 in early human B cell development.