日本語AIでPubMedを検索
グレーゾーンリンパ腫。稀な臨床症状の例
Gray-zone lymphoma. Examples of rare clinical manifestation.
PMID: 31094484 DOI: 10.26442/00403660.2019.04.000071.
抄録
縦隔グレーゾーンリンパ腫（MGZL、古典的ホジキンリンパ腫とびまん性大細胞B細胞リンパ腫の中間的な特徴を持つリンパ腫）は、2008年と2017年にWHOの血液・リンパ系組織の腫瘍分類において、別個の存在として宣言された。原発性縦隔B細胞リンパ腫とホジキンリンパ腫との間には類似した病理学的特徴があるにもかかわらず、MGZLの臨床的特徴や最適な治療法は明確に定義されていない。通常、MGZLは縦隔リンパ節腫脹を呈するが、しばしば節外病変（グレイゾーンリンパ腫、GZL）を呈する。MGZL患者の予後は、再発率の高さを考慮すると不利である。本論文ではMGZLの2例を紹介する。1例目は原発性心臓病変による不整脈を呈した。心不全時に抗サイクリン剤を含む化学療法（R-DA-EPOCH 6コース）を行ったが、完全寛解と不整脈の消失を達成することができた。2例目は、発症時の原発性縦隔B細胞リンパ腫と、進行後に診断された古典的ホジキンリンパ腫NS IIである。このように、MGZLは臨床症状や化学療法に対する反応性が異なる2つの例を示し、病態解明と新たな治療法の開発が重要であることを示しました。
Mediastinal gray-zone lymphoma (MGZL, lymphoma with features intermediate between classical Hodgkin lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma) was declared as a separate entity in WHO classification of Tumors of Haematopoetic and Lymphoid Tissues in 2008 and 2017 years. Despite of similar pathomorphological characteristics between primary mediastinal B-cell lymphoma and Hodgkin lymphoma, clinical features and optimal therapeutic approach to MGZL are not clearly defined. Usually MGZL manifests with mediastinal lymphadenopathy, although extranodal lesions often occur (grey-zone lymphoma, GZL). Patients with MGZL have unfavorable prognosis, taking into account high rate of relapse. This article describes two cases of MGZL. First case manifested by arrhythmias due to primary heart involvement. In spite of cardiac failure antracycline-containing chemotherapy (6 courses of R-DA-EPOCH) it allowed to achieve a complete remission and resolving of arrhythmias. Second case was represented by metachronous tumors: primary mediastinal B-cell lymphoma at the time of disease onset and classical Hodgkin lymphoma, NS II, diagnosed after disease progression. Thus, we demonstrated two examples of MGZL that differ by clinical manifestation, response to chemotherapy, which emphasizes an importance of pathogenesis studying, and using of new therapeutic approaches.