ゾリンジャー・エリソン症候群の外科的管理。古典的な考察と現在の論争

Surgical management of Zollinger-Ellison syndrome: Classical considerations and current controversies.

• Qian-Qian Shao
• Bang-Bo Zhao
• Liang-Bo Dong
• Hong-Tao Cao
• Wei-Bin Wang

抄録

ゾリンジャー・エリソン症候群（ZES）は、胃酸の過分泌によって特徴づけられる重度の酸関連の再発性消化性疾患である。ガストリンの過剰分泌は現在、強力なプロトンポンプ阻害薬で効果的にコントロールできるが、ガストリノーマ自体をコントロールするための外科的管理については、まだ議論の余地がある。徹底的な文献レビューに基づいて、我々はZESの手術アルゴリズムを設計し、いくつかの重要なコンセンサス所見と推奨事項を列挙する。(1)散発性ZESに対しては、正確な局所診断を受けた患者だけでなく、画像所見が陰性の患者に対しても、可能な限り早期に手術を日常的に行うべきである。散発性ZESに対する手術アプローチは、病変部位（十二指腸、膵臓、リンパ節、肝胆道、胃、および卵巣、心臓、小腸、空腸などの一部の極めて稀な部位を含む）によって異なる。(2)多発性内分泌新生物1型関連ZES（MEN1/ZES）については、2cm以上の病変を除き、日常的に手術を行わない。根治的切除術（膵頭十二指腸切除術後にリンパ節切除術）を試みることは可能である。副甲状腺手術の改善効果を考慮し、ZES の開腹手術の前にまず副甲状腺摘出術を行うべきである。現在、ZESの治療法として肝移植が検討されている。現在の検討事項をさらに検証し、修正するためには、十分に設計されたプロスペクティブな研究が切実に必要とされている。

Zollinger-Ellison syndrome (ZES) is characterized by gastric acid hypersecretion causing severe recurrent acid-related peptic disease. Excessive secretion of gastrin can now be effectively controlled with powerful proton pump inhibitors, but surgical management to control gastrinoma itself remains controversial. Based on a thorough literature review, we design a surgical algorithm for ZES and list some significant consensus findings and recommendations: (1) For sporadic ZES, surgery should be routinely undertaken as early as possible not only for patients with a precisely localized diagnosis but also for those with negative imaging findings. The surgical approach for sporadic ZES depends on the lesion location (including the duodenum, pancreas, lymph nodes, hepatobiliary tract, stomach, and some extremely rare sites such as the ovaries, heart, omentum, and jejunum). Intraoperative liver exploration and lymphadenectomy should be routinely performed; (2) For multiple endocrine neoplasia type 1-related ZES (MEN1/ZES), surgery should not be performed routinely except for lesions > 2 cm. An attempt to perform radical resection (pancreaticoduodenectomy followed by lymphadenectomy) can be made. The ameliorating effect of parathyroid surgery should be considered, and parathyroidectomy should be performed first before any abdominal surgery for ZES; and (3) For hepatic metastatic disease, hepatic resection should be routinely performed. Currently, liver transplantation is still considered an investigational therapeutic approach for ZES. Well-designed prospective studies are desperately needed to further verify and modify the current considerations.