アミファムプリジンは、ランバート・イートン筋無力症症候群の治療に使用されます

Amifampridine for the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome.

• Shin J Oh

抄録

:ランバート・イートン筋無力症症候群（LEMS）に対するアミファムプリジン（AFP）の現状をレビューし、LEMS治療、アミノピリジン、アミファムプリジンでPubMed検索した関連文献をすべてレビューした。3,4-DAP、3,4-DAPPは神経筋疾患で最も研究されている薬剤である。ランダム化研究と非ランダム化研究では、LEMSの対症療法として最も効果的な薬剤であることが示されている。AFPは安全で忍容性に優れています。したがって、LEMSの対症療法にはAFPが選択されるべき薬剤である。1日の投与量が80mg以下であれば、重篤な副作用である発作の心配はありません。短効性の薬効があるため、1日3～4回の投与が望ましい。最も多い副反応である口腔周囲・指の感覚異常は、多くの患者に服薬のサインとして受け入れられています。AFPsの次に一般的な副反応である胃腸副反応は忍容性があります。AFPsはLEMSの危機にも選択され、救命薬となっています。長期的に使用する場合は、安全性が証明されており、AFPsは自由にピリドスチグミンを補充することで、過剰な副反応を起こすことなく症状の改善を持続させることができます。

: The present status of amifampridine (AFP) for the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is reviewed. : All relevant literature identified through a PubMed search under treatment of LEMS, aminopyridine, and amifampridine are reviewed. An expert opinion on AFP was formulated. : AFPs, 3,4-DAP and 3,4-DAPP, are the most studied drugs in neuromuscular diseases. Randomized and non-randomized studies showed the most effective drug as symptomatic medication for LEMS. AFPs are safe and tolerable. Thus, AFPs should be the drug of choice for the symptomatic treatment in LEMS. As long as the daily dose is less than 80 mg a day, there is no concern for the serious side-reaction, seizure. Because of short-acting drug effects, it should be given three or four times a day. Peri-oral and finger paresthesia, the most common side-reaction, is accepted as a sign of drug-intake by many patients. Gastro-intestinal side reactions, the next common side-reaction of AFPs, are tolerable. AFPs are also the drug of choice and life-saving for LEMS crisis. For the long-term usage, it is proven to be safe and AFPs can be supplemented with liberal amount of pyridostigmine to sustain a symptomatic improvement without any undue side-reaction.