重度のクッシング病を呈した稀な下垂体腫の1例。症例報告と文献のレビュー

A rare case of pituicytoma presenting with severe Cushing disease: A case report and review of literature.

• Xiaoman Li
• Yang Liu
• Yuan Miao
• Jinping Wang
• Liang Wang
• En-Hua Wang

抄録

ラショナル:

下垂体腫は、頭痛、視覚障害、下垂体機能低下および性欲減退などの臨床症状を伴う、鞍部および鞍上領域の例外的なまれな腫瘍である。一般的な下垂体腺腫とは異なり、下垂体腫とクッシング病（CD）との関連は極めてまれである。これまでに報告された症例は6例のみである。本研究では、重度のクッシング病（CD）を合併した珍しい症例で、49ヶ月の無再発経過を示した。

RATIONALE: Pituicytomas are exceptional rare tumors in the sellar and suprasellar regions with clinical manifestations, such as headache, visual disturbance, hypopituitarism, and decreased libido. Unlike that of common pituitary adenoma, the association between pituicytoma and Cushing disease (CD) is extremely rare. There were only 6 reported cases till now. In the current study, we describe an unusual case of pituicytoma associated with severe CD with a recurrence-free follow-up period of 49 months.

患者の悩み:

32歳の女性が月顔、中心部肥満、下肢に紫の縞模様があるとのことで当院に紹介されました。

PATIENT CONCERNS: A 32-year-old woman was referred to our hospital with moon face, central obesity, and purple stripes on the lower limbs.

ダイアグノシス:

血漿コルチゾール値は1122"Zs_200A"nmol/Lであった。低用量デキサメタゾン抑制試験は血漿コルチゾールの抑制に失敗した。この試験では、非下垂体依存性CDの証拠が得られた。しかし、磁気共鳴画像検査では、約7.6"Zs_200A"×"Zs_200A"5.7"Zs_200A"mmのセルラー腫瘤が確認された。患者は下垂体微小腺腫と診断された。免疫組織化学染色所見に基づく組織切片の病理組織学的解析により、下垂体腫と診断された。

DIAGNOSES: The plasma cortisol level was 1122 nmol/L. The low-dose dexamethasone suppression test failed to suppress plasma cortisol. This test provided evidence of nonpituitary-dependent CD. However, magnetic resonance imaging demonstrated a sellar mass measuring approximately 7.6 × 5.7 mm. The patient was diagnosed with pituitary microadenoma. Histopathological analysis of the tissue sections based on the findings from the immunohistochemical staining diagnosed it as pituicytoma.

介入:

下垂体腫瘤を摘出するために蝶形骨経穴手術が行われた。

INTERVENTIONS: Transsphenoidal surgery was performed to remove the pituitary mass.

OUTCOMES:

術後2ヶ月以内に血圧とコルチゾール値が徐々に低下し、6ヶ月目にはCDの他の症状も消失して正常化した。現在、初診から49ヶ月経過した現在、再発はない。

OUTCOMES: Within 2 months postoperatively, the patient's blood pressure and cortisol level decreased gradually and normalized on the 6th month when other symptoms of CD also disappeared. The patient is presently free from recurrence 49 months after the initial diagnosis.

教訓:

術後の寛解からCDは下垂体障害によるものであった。極めて小さな併存腺腫が術者に発見されず、解剖中に洗い流されたというのが妥当な仮説である。もう一つの可能性としては、この鞍内病変による腫瘤の影響ではないかと考えられる。

LESSONS: Based on the postoperative remission, CD was caused by pituitary disorders. A reasonable assumption is that an extremely small coexisting adenoma was not detected by the surgeon and washed out during the dissection. Another possible explanation might be the mass effect caused by this intrasellar lesion.