重軽鎖アミロイドーシスにおける心臓病変。症例報告と文献レビュー

Cardiac involvement in heavy and light chain amyloidosis: A case report and literature review.

• Yukihiro Otaka
• Yoichi Nakazato
• Takaaki Tsutsui
• Jun'ichi Tamura

抄録

はじめに:

重軽鎖アミロイドーシスは極めて稀な疾患である。重軽鎖アミロイドーシスにおける心臓病変の臨床的影響に言及した報告は少なく，心筋障害の意義はまだ完全には説明されていない。

INTRODUCTION: Heavy and light chain amyloidosis is an extremely rare condition. There are few reports referring to the clinical impact of cardiac involvement in heavy and light chain amyloidosis, and the significance of myocardial impairment has not yet been completely explained.

患者の懸念:

66歳の日本人男性がネフローゼ症候群とうっ血性心不全を呈して当院に入院した．

PATIENT CONCERNS: A 66-year-old Japanese man was admitted to our hospital presenting with nephrotic syndrome and congestive heart failure.

ダイアグノシス:

腎臓および内視鏡的胃粘膜生検では、糸球体の大部分とその周囲の血管壁に対合性のヒアリン化が認められ、免疫グロブリンAとラムダに高陽性であった。最終的に、この患者は全身性重軽鎖アミロイドーシスを伴う非定型多発性骨髄腫と診断された。

DIAGNOSIS: Kidney and endoscopic gastric mucosal biopsy demonstrated congophilic hyalinization in most of the glomeruli and surrounding vessel walls, which were highly positive for immunoglobulin A and lambda. Finally, the patient was diagnosed as an atypical multiple myeloma with systemic heavy and light chain amyloidosis.

介入:

さらなる治療のため血液内科に紹介され、他院に転院してメルファランとデキサメタゾンを用いた化学療法の投与を受けた。

INTERVENTIONS: The patient was referred to hematology for further treatment and was moved to another hospital for the administration of chemotherapy using melphalan and dexamethasone.

アウトカム:

この患者は初期診断から15ヶ月の追跡調査の後も生存していた。

OUTCOMES: The patient was still alive after 15-month follow-up from the initial diagnosis.

結論:

重軽鎖アミロイドーシスでは、初期のスクリーニングと心臓病変のフォローアップが重要である。重軽鎖アミロイドーシスの予後については、重軽鎖アミロイドーシス患者の診断戦略や治療法を改善するために、さらなる検討が必要である。

CONCLUSION: Initial screening and follow-up for cardiac involvement are important for heavy and light chain amyloidosis. Further investigation for the prognosis of heavy and light chain amyloidosis is required to improve the strategies of diagnosis and treatment options for patients with this disease.