下垂体腺腫による下垂体腺腫とクッシング病の併存：1 症例報告

The coexistence of infundibular pituicytoma and Cushing's disease due to pituitary adenoma: A case report.

• Emre Gezer
• Alev Selek
• Berrin Cetinarslan
• Zeynep Canturk
• Ilhan Tarkun
• Savaş Ceylan

抄録

目的:

下垂体下垂体腫は、まれな、固形で、よく内接し、低悪性度（グレードI）、非神経内分泌性、非浸潤性の神経下垂体腫瘍であり、鞍部/鞍部上領域に発生する。ここでは、ACTH分泌性下垂体腺腫を原因とするクッシング病（CD）の1例を紹介する。被験者と結果。37歳の男性患者が6ヵ月間の失明歴をもって来院した。身体検査では、多汗、過度の発汗、体重増加、月状顔面、およびニキビを認めた。血清コルチゾールは16μg/dl，ACTHは32pg/mlであった．スクリーニング検査の結果、クッシング症候群を示唆していた。また、8mgのデキサメタゾン抑制試験後には1.97μg/dlであり、これはCDと一致していた。下垂体MR画像は下垂体茎に6x6.5mmの単一病変を明らかにした。下垂体腫瘤切除術と拡張内視鏡的内鼻腔アプローチによる下垂体探査が行われた。免疫組織化学的には下垂体腫と診断された下垂体腫瘤の細胞にはS100とTTF-1の両方に強い拡散性免疫標識が認められた。術後に汎性下垂体症を発症したため、デスモプレシン、レボチロキシン、ヒドロコルチゾン、テストステロンを月1回、毎日投与して退院した。

OBJECTIVES: Pituicytomas are rare, solid, well-circumscribed, low grade (grade I), non-neuroendocrine, and noninfiltrative tumors of the neurohypophysis or infundibulum, which appear in the sellar/suprasellar regions. Herein, we present a case with Cushing's disease (CD) caused by an ACTH-secreting pituitary adenoma in association with an infundibular pituicytoma. Subject and Results. A 37-year-old male patient presented to the hospital with a six-month history of blurry vision. Physical examination demonstrated plethora, excessive sweating, weight gain, moon facies, and acne. Basal serum cortisol and ACTH levels were 16 µg/dl and 32 pg/ml, respectively. The results of screening tests were suggestive of Cushing syndrome. It was also 1.97 µg/dl following 8 mg dexamethasone suppression test which was consistent with CD. Pituitary MR imaging revealed a single lesion measuring 6x6.5 mm on the pituitary stalk. Infundibular mass excision and pituitary exploration by extended endoscopic endonasal approach were applied. On immunohistochemistry, strong diffuse immunolabeling for both S100 and TTF-1 was noted for the cells of infundibular mass, diagnosed as pituicytoma. Because the developed panhypopituitarism postoperatively, patient was discharged with daily desmopressin, levothyroxine, hydrocortisone, and intramuscular testosterone, once a month.

結論:

下垂体腫は、鞍部および鞍上領域のまれな非浸潤性腫瘍である。本症例では、MRIでは下垂体腺腫は認められなかったが、下垂体腺腫は認められなかったCushing病の患者について報告した。鞍部病変がないにもかかわらず、他の未検出の病変の可能性を認識し、経蝶形骨手術中に下垂体下垂体の検査を行うことは、正しい診断を行うために必須である。

CONCLUSIONS: Pituicytoma is an uncommon noninvasive tumor of the sellar and suprasellar regions. In this case report, we described a patient with Cushing's disease to whom MRI displayed only an infundibular well-circumscribed lesion, but not any pituitary adenoma. Despite the absence of any sellar lesion, awareness of other undetected possible lesion and exploring hypophysis during the transsphenoidal surgery is mandatory for the correct diagnosis.