DuchenneおよびBecker筋ジストロフィーにおける筋肉内血流。定量的パワードップラー超音波検査は疾患の重症度と関連している

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Clin Neurophysiol.2020 01;131(1):1-5. S1388-2457(19)31259-3. doi: 10.1016/j.clinph.2019.09.023.Epub 2019-11-04.

DuchenneおよびBecker筋ジストロフィーにおける筋肉内血流。定量的パワードップラー超音波検査は疾患の重症度と関連している

Intramuscular blood flow in Duchenne and Becker Muscular Dystrophy: Quantitative power Doppler sonography relates to disease severity.

Alexander R Dietz
Anne Connolly
Amir Dori
Craig M Zaidman

PMID: 31751835 DOI: 10.1016/j.clinph.2019.09.023.

抄録

目的:

デュシェンヌ（DMD）およびベッカー（BMD）筋ジストロフィーにおけるジストロフィンの欠失または切断は、血管拡張経路の障害と運動誘発性筋虚血を引き起こす。ここでは、パワードップラーソノグラフィーを用いて、D/BMDを有する少年の運動直後の筋肉内血流の変化を定量化した。

OBJECTIVE: Absent or truncated dystrophin in Duchenne (DMD) and Becker (BMD) muscular dystrophies results in impaired vasodilatory pathways and exercise induced muscle ischemia. Here, we used power Doppler sonography to quantify changes in intramuscular blood flow immediately following exercise in boys with D/BMD.

方法:

14名のD/BMD少年を対象にパワードップラー超音波を用いて運動直後の筋内血流の変化を定量化し、筋血流の変化を疾患の重症度や過去の対照群と比較しました。

METHOD: We quantified changes in intramuscular blood flow following exercise using power Doppler sonography in 14 boys with D/BMD and compared changes in muscle blood flow to disease severity and to historic controls.

結果:

運動後の前腕前筋の血流変化は、(1)DMD（中央値0.25％、範囲-0.47～2.19％）でBMD（2.46％、2.02～3.38％、p<0.05）および既往の対照群（6.59％、2.16～12.40％、p&lt）に比べて低かった。16～12.40％、p＜0.01）；（2）非歩行（0.04％；-0.47～0.10％）のDMD男子（0.71％；0.07～2.19％、p＜0.05）に比べ、エコー強度の高い筋（r=-0.7253、p＝0.005）であった。前脛骨筋でも同様の所見を示した。我々は、単一サンプルの臨床試験で、介入後の前腕部への血流が2倍になることを検出するには19人の被験者が必要であると推定している。

RESULT: Post exercise blood flow change in the anterior forearm muscles is lower in (1) DMD (median 0.25%; range -0.47 to 2.19%) than BMD (2.46%; 2.02-3.38%, p < 0.05) and historical controls (6.59%; 2.16-12.40%, p < 0.01); (2) in non-ambulatory (0.04%; -0.47 to 0.10%) than ambulatory DMD boys (0.71%; 0.07-2.19%, p < 0.05); and (3) in muscle with higher echointensity (r = -0.7253, p = 0.005). The tibialis anterior showed similar findings. We estimate that a single sample clinical trial would require 19 subjects to detect a doubling of blood flow to the anterior forearm after the intervention.

結論:

D/BMDでは運動後の血流が低下し、疾患の重症度と関連している。

CONCLUSION: Post-exercise blood flow is reduced in D/BMD and relates to disease severity.

意義:

運動後の筋肉内血流を定量化するためのプロトコルは、D/BMDの臨床試験で実現可能である。

SIGNIFICANCE: Our protocol for quantifying post-exercise intramuscular blood flow is feasible for clinical trials in D/BMD.