神経免疫学的抗体介在性脳炎と神経精神医学における診断・治療への示唆

Neuroimmunological antibody-mediated encephalitis and implications for diagnosis and therapy in neuropsychiatry.

• Joseph E Marinas
• Dmitriy Matveychuk
• Serdar M Dursun
• Glen B Baker

抄録

過去10年の間に、自己免疫介在性脳炎の症例の報告や調査が急増している。これらの疾患の認知度が高まっていることは、特に神経学や精神医学の分野に関連している。自己免疫性脳炎は、シナプス受容体、神経細胞表面タンパク質、細胞内標的に対する抗体が関与している。これらの障害は、認知障害や行動変化の顕著な症状を特徴とし、しばしば発作の存在と関連している。臨床経過の初期には、自己免疫性脳炎は精神病の精神症状として現れることがあり、最初の接触点として精神科が関与している。一般的には悪性腫瘍と関連しているが、これらの障害は誘因となる新生物が存在しない場合に発現することがある。自己免疫性脳炎の同定は、多くの患者が免疫療法に反応していることから、臨床的に重要である。本レビューでは、n-メチル-d-アスパラギン酸（NMDA）受容体関連脳炎および辺縁系脳炎に関する現在の知見に焦点を当て、後者は主にα-アミノ-3-ヒドロキシ-5-メチル-4-イソオキサゾールプロピオン酸（AMPA）受容体、γ-アミノ酪酸（GABA）B受容体およびロイシンリッチグリオーマ不活化1（LGI1）タンパク質に対する抗体が関与していることを明らかにする。さらに、抗ドパミンD2受容体脳炎についても簡単に述べる。文献の要約では、一般的な臨床症状と経過、診断アプローチ、治療に対する反応に焦点を当てる。自己免疫性脳炎患者のかなりの割合が精神病の症状を呈していることから、この障害と精神病や統合失調症の理論との関連性についても議論する。

The past decade has seen a surge of reports and investigations into cases of autoimmune-mediated encephalitis. The increasing recognition of these disorders is especially of relevance to the fields of neurology and psychiatry. Autoimmune encephalitis involves antibodies against synaptic receptors, neuronal cell surface proteins and intracellular targets. These disorders feature prominent symptoms of cognitive impairment and behavioural changes, often associated with the presence of seizures. Early in the clinical course, autoimmune encephalitis may manifest as psychiatric symptoms of psychosis and involve psychiatry as an initial point of contact. Although commonly associated with malignancy, these disorders can present in the absence of an inciting neoplasm. The identification of autoimmune encephalitis is of clinical importance as a large proportion of individuals experience a response to immunotherapy. This review focuses on the current state of knowledge on n-methyl-d-aspartate (NMDA) receptor-associated encephalitis and limbic encephalitis, the latter predominantly involving antibodies against the α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid (AMPA) receptor, the γ-aminobutyric acid (GABA)B receptor and leucine-rich glioma-inactivated 1 (LGI1) protein. In addition, we briefly describe anti-dopamine D2 receptor encephalitis. A summary of the literature will focus on common clinical presentations and course, diagnostic approaches and response to treatment. Since a substantial proportion of patients with autoimmune encephalitis exhibit symptoms of psychosis, the relevance of this disorder to theories of psychosis and schizophrenia will also be discussed.