肝移植後のダブルヒット単細胞性B細胞リンパ腫

Double-hit monomorphic B-cell lymphoma after liver transplantation.

• Zabreen Tahir
• Julia Peters
• Kathleen Leahy
• Felipe Batalini

抄録

肝移植後の患者状態でダブルヒット（MYCとBCL-6）単形性の移植後リンパ増殖性障害の初症例を報告する。当院の患者は71歳の男性で、肝硬変と肝細胞癌を合併したBudd-Chiari症候群の既往歴がある。2年前に亡くなったドナー肝移植を受け、免疫抑制のためにタクロリムスとマイコフェノレートモフェチルを投与されていた。彼は3週間の古典的なB症状の既往歴を持っていた。初期検査では乳酸脱水素酵素の上昇が認められた。腹部超音波検査で複数の低エコー病変が認められ，移植後のリンパ増殖性障害の疑いがあった．生検では、びまん性大細胞性B細胞リンパ腫の診断と一致する多形性の大きな腫瘍細胞が全体に認められた。細胞遺伝学的検査では、MYCとBCL-6の両方に再配列が認められ、ダブルヒットリンパ腫と一致した。免疫抑制療法はその後漸減され、DA-EPOCH-R（用量調整済みエトポシド、プレドニゾン、ビンクリスチン、シクロホスファミド、ドキソルビシン、リツキシマブ）療法が開始された。

We report the first case of double-hit (MYC and BCL-6) monomorphic post-transplant lymphoproliferative disorder in a patient status post liver transplantation. Our patient is a 71-year-old man with a past medical history of Budd-Chiari syndrome complicated by cirrhosis and hepatocellular carcinoma. He underwent a deceased donor liver transplantation 2 years prior to presentation and was maintained on tacrolimus and mycophenolate mofetil for immunosuppression. He presented with a 3-week history of classical B-symptoms. Initial workup was notable for elevated lactate dehydrogenase. Abdomen ultrasound revealed multiple hypoechoic lesions, raising suspicion for a post-transplant lymphoproliferative disorder. Biopsy showed pleomorphic large neoplastic cells throughout, consistent with a diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma. Cytogenetics then revealed rearrangements in both MYC and BCL-6, consistent with double-hit lymphoma. His immunosuppressive regimen was subsequently tapered and he was started on DA-EPOCH-R (dose-adjusted etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin and rituximab) regimen.

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