心膜アミロイド沈着を伴う再発性心嚢液貯留：1 症例報告と文献レビュー

Recurrent pericardial effusion with pericardial amyloid deposition: a case report and literature review.

• Hiroko Itagaki
• Tomoko Yamamoto
• Kenta Uto
• Atsuko Hiroi
• Hiromi Onizuka
• Hiroyuki Arashi
• Eiji Shibahashi
• Shogo Isomura
• Hideaki Oda
• Taro Yamashita
• Yoji Nagashima

抄録

心膜アミロイド沈着症は心嚢液貯留のまれな原因である。ここでは、心膜アミロイド沈着による心嚢液貯留を再発した1例を報告する。患者は40歳代の男性で，肺塞栓症で入院した．入院中に動脈細動と心タンポナーデを認め，初回心膜穿刺を行った．その後、心膜穿刺を2年間で9回繰り返した。心嚢液貯留の細胞診から悪性中皮腫を示唆した。その後、心膜包囲術と部分切除術を行った。術中に心膜肥厚と出血性心嚢液貯留を認めた。組織学的には心膜表面は好酸球性の非晶質物質で覆われていた。Congo redおよびDYLON染色，電子顕微鏡検査，免疫組織化学的所見から，免疫グロブリンラムダ軽鎖からなる限局性アミロイドーシスを認めた．術後5年間は治療を受けなかったが，腎機能，心機能は正常範囲内であった．これらの所見から限局性アミロイドーシスと診断された。これまで全身性アミロイドーシスでは出血性心嚢液貯留はほとんど報告されていなかった。免疫グロブリン軽鎖（AL）由来の限局性アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスに進行する可能性があるため（ごくまれではあるが），再発や全身性アミロイドーシスへの進行を検出するためには長期の経過観察が必要である。

Pericardial amyloidosis is a rare cause of pericardial effusion. Here, we report a case of recurrent pericardial effusion because of pericardial amyloid deposition. The patient was a man in his 40s admitted for pulmonary embolism. During hospitalization, arterial fibrillation and cardiac tamponade were observed, and an initial pericardial puncture was performed. Thereafter, pericardial puncture was repeated nine times over the next two years. Cytological examination of the pericardial effusion suggested malignant mesothelioma. Afterward, pericardial fenestration and partial resection were performed. Intraoperatively, a thickened pericardium and hemorrhagic pericardial effusion were noted. Histologically, the surface of the pericardium was covered by an eosinophilic amorphous material. Congo red and DYLON stains, electron microscopy, and immunohistochemical findings revealed localized amyloidosis composed of an immunoglobulin lambda light chain. Although the patient did not receive further treatment for 5 years postoperatively, his renal and cardiac functions remained within normal limits. Based on these findings, the patient was diagnosed with localized amyloidosis. So far, hemorrhagic pericardial effusion has been reported in few cases with systemic amyloidosis. Because localized immunoglobulin light-chain-derived (AL) amyloidosis may progress to systemic disease (although it is a very rare occurrence), long-term follow-up is necessary to detect recurrence or progression to a systemic form.

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