小唾液腺の乳腺アナログ分泌癌：2例の報告

Mammary analogue secretory carcinoma of the minor salivary gland: report of two cases.

• Zhenzhen Li
• Yongfeng Chen
• Shanshan Liu
• Zhenzhong Feng
• Zhaogen Cai
• Jie Li
• Jie Hu
• Kai Zhang

抄録

乳腺類似分泌腺癌（MASC）は、最近報告された唾液腺腫瘍で、ETV6遺伝子再配列に寄与するバランスのとれた染色体転座t(12;15)(p13;q25)が特徴的である。2010年にSkalovaらによって初めて報告され、組織学的特徴が乳房分泌癌に類似していることが報告され、2017年に更新されたWHO分類では「分泌癌」と呼ばれるようになりました。それは、MASCは、それに公開された報告書の有限数で、すべての唾液腺腫瘍の<0.3％を占めていることが報告されています。MASCは、組織学的特徴と臨床的な動作の範囲を持っています。MASCの病理組織学的診断は、現在の免疫組織化学的方法では困難な場合があります。1例は左口蓋内に位置し、1例は軟口蓋内に位置していた。腫瘍の最大径は1.4～3.7cmであった。CTでは口蓋骨に浸潤していない腫瘤が確認され、頸部郭清や術後の放射線治療を行わずに口蓋新生物拡大切除術を行った。病理組織学的検査では、腫瘍細胞は微小嚢胞性、乳頭性嚢胞性、毛包性および固形小葉状の増殖パターンが混在していることが明らかになった。好酸球性の細胞質と腔内または細胞質内のコロイド様分泌物が観察された。最終病理検査では、免疫組織化学的にS-100とマンマグロビンに陽性の腫瘍細胞が染色され、MASCと診断された。患者は12ヵ月後のフォローアップ時には無症状であった。この腫瘍の典型的な挙動を明らかにし、標準的な治療法を確立するためには、さらなる研究が必要である。本研究は、臨床病理学的特徴、免疫表現型および診断を分析することにより、この腫瘍に対する認識を強化することを目的としている。

Mammary analogue secretory carcinoma (MASC) is a recently described salivary gland tumour notable for a balanced chromosomal translocation t(12;15)(p13;q25) that contributes to ETV6 gene rearrangements. It was first reported in 2010 by Skalova et al. with histological features resembling secretory carcinoma of the breast and was acknowledged and referred to as "secretory carcinoma" in the updated 2017 WHO classification. It is reported that MASC accounts for <0.3% of all salivary gland tumours, with a finite number of published reports on it. MASC has a range of histological features and clinical behaviours. The histopathological diagnosis of MASC can be difficult with current immunohistochemical methods. One case was located in the left palate, and 1 case was located in the soft palate. The maximum diameter of the tumour was 1.4~3.7 cm. CT demonstrated a mass that had not invaded into the palate bone, and the patients underwent palate neoplasm expanded ectomy without neck dissection or postoperative radiation therapy. Histopathological examination revealed that the tumour cells consisted of a mixed arrangement of microcystic, papillary-cystic, follicular, and solid lobular growth patterns. Eosinophilic cytoplasm and intraluminal or intracytoplasmic colloid-like secretions were observed. The final pathology confirmed the diagnosis of MASC with immunohistochemically neoplastic cells staining positive for S-100 and mammaglobin. The patients were asymptomatic at their 12-month follow up. More studies are needed to identify the typical behaviour of this tumour and establish the standard treatment regimen. This study aims to reinforce the awareness of this tumour by analysing its clinicopathologic features, immunophenotype, and diagnosis.

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