子宮内膜の混合胚細胞腫瘍：症例報告と文献レビュー

Mixed Germ Cell Tumor of the Endometrium: A Case Report and Literature Review.

抄録

卵巣外に局在する胚細胞腫瘍（GCT）はまれであり、子宮内膜に卵黄嚢腫瘍が発生した症例は14例しか報告されていない。ここでは、異常膣出血を認めた65歳の閉経後女性における混合型子宮内膜GCTの症例を報告する。超音波検査で、患者の子宮腔内に楕円形の腫瘤が認められた。生化学的検査では、血清α-フェト蛋白（AFP）が359ng/mLと高値を示したが、腫瘍マーカーのCA-125、CA-199、CEAはすべて正常範囲内であった。子宮全摘術と両側卵管卵巣摘出術が行われた；組織学的検査の結果、悪性成分には卵黄嚢腫瘍、胚細胞癌、限局性未熟奇形腫が含まれていた。免疫組織化学染色では、卵黄嚢腫瘍と胚性癌の両方にAFPがびまん性に分布していた。幹細胞マーカーであるOCT3/4は胚性がん成分で陽性であり、汎サイトケラチンAE1/AE3染色は腺房部で陽性であった。GFAP（グリア線維酸性タンパク質）は神経外胚葉管で陽性であった；Ki-67タンパク質は腫瘍細胞の90％で陽性であったが、CD117と胎盤アルカリホスファターゼ（PLAP）は陰性であった。累積された証拠から、最終病理組織診断として子宮内膜の混合型GCTが示された。患者は3コースの補助化学療法を受け、血清AFP値の低下から明らかなように、良好な治療効果が得られた。このまれな子宮内膜混合型GCTの症例に関する報告は、関連する組織学的パターンと免疫表現型、および手術後の補助化学療法の成功によって裏付けられており、このまれであるが致死的な疾患の将来の治療法に関する知見を提供するものである。

Germ cell tumors (GCTs) localized extragonadally are rare, with only 14 reported cases of a yolk sac tumor in the endometrium. Here we report a case of mixed endometrium GCTs in a 65-year-old postmenopausal woman with abnormal vaginal bleeding. An ultrasound examination showed an oval-shaped mass in the patient's uterine cavity. Biochemical examination revealed elevated serum α-fetoprotein (AFP) at 359 ng/mL, whereas the tumor markers CA-125, CA-199, and CEA were all within normal range. Total hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy were performed;. a histological examination revealed that the malignant components contained a yolk sac tumor, embryonal carcinoma, and focal immature teratoma. Immunohistochemical staining showed that AFPs were diffusively distributed in both the yolk sac tumor and embryonal carcinoma. The stem cell marker OCT3/4 was positive in the embryonal carcinoma component and that the pan-cytokeratin AE1/AE3 staining was positive in glandular areas. GFAPs (Glial Fibrillary Acidic Proteins) were positive in neuroectodermal tubules; the Ki-67 protein was positive in 90% of the tumor cells, whereas CD117 and placental alkaline phosphatase (PLAP) were negative. The cumulative evidence indicated mixed GCTs of endometrium as the final histopathological diagnosis. The patient received three courses of adjunct chemotherapy that provided good therapeutic efficacy as evidenced by the decreased serum AFP level. Our report on this rare case of mixed GCTs of the endometrium, supported by associated histological patterns and immunophenotypes and successful adjunct chemotherapy after surgery, could provide insight on future treatment of this rare but lethal disease.