後可逆性脳症症候群。臨床的特徴と転帰

Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Clinical Features and Outcome.

• Archana Hinduja

抄録

後可逆性脳症症候群（PRES）は、様々な危険因子からの神経学的・放射線学的特徴をスペクトル化して特徴づける急性神経毒性症候群である。一般的な神経学的症状には、頭痛、意識レベルの障害、発作、視覚障害、および局所的な神経学的欠損が含まれる。一般的な誘因としては、血圧変動、腎不全、子宮内膜症、免疫抑制剤や細胞障害剤への曝露、自己免疫疾患などが挙げられる。古典的なX線所見としては、主に頭頂部後頭頂部を中心とした両側の皮質下血管性浮腫が挙げられるが、非定型的な特徴としては、他の部位への浸潤、皮質浸潤、制限された拡散、出血、造影増強などが挙げられる。本レビューは、典型的および非典型的な臨床的特徴、画像診断的特徴、予後マーカーに関する最新の知見をまとめ、今後の研究のために文献のギャップを明らかにすることを目的としている。 1990年から2019年までのPRESの用語を用いてPUBMDBD検索を用いた系統的な文献レビューを実施した。 臨床的および画像学的には可逆性が一般的であるが、重症型では長期にわたる罹患率および死亡率が生じることがある。悪性型のPRES患者では、積極的なケアにより死亡率が著しく減少し、機能的転帰も改善している。発作は一般的であったが、てんかんはまれである。転帰不良と関連している様々な因子には、センサーの変化、高血圧性病因、高血糖、原因因子のコントロールに要する時間の長さ、C反応性蛋白の上昇、凝固症、広範な脳浮腫、画像上の出血などがある。 転帰不良に関連する因子を正確に予測し、病態生理を明らかにし、標的治療を行う大規模なプロスペクティブ研究が求められている。

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is an acute neurotoxic syndrome that is characterized by a spectrum neurological and radiological feature from various risk factors. Common neurological symptoms includes headache, impairment in level of consciousness, seizures, visual disturbances, and focal neurological deficits. Common triggering factors include blood pressure fluctuations, renal failure, eclampsia, exposure to immunosuppressive or cytotoxic agents and autoimmune disorders. The classic radiographic findings include bilateral subcortical vasogenic edema predominantly affecting the parieto-occipital regions but atypical features include involvement of other regions, cortical involvement, restricted diffusion, hemorrhage, contrast enhancement. This review is aimed to summarize the updated knowledge on the typical and atypical clinical and imaging features, prognostic markers and identify gaps in literature for future research. Systematic literature review using PUBMED search from 1990 to 2019 was performed using terms PRES was performed. While clinical and radiographic reversibility is common, long-standing morbidity and mortality can occur in severe forms. In patients with malignant forms of PRES, aggressive care has markedly reduced mortality and improved functional outcomes. Although seizures were common, epilepsy is rare. Various factors that have been associated with poor outcome include altered sensorium, hypertensive etiology, hyperglycemia, longer time to control the causative factor, elevated C reactive protein, coagulopathy, extensive cerebral edema, and hemorrhage on imaging. Large prospective studies that accurately predict factors that are associated with poor outcomes, determine the pathophysiology, and targeted therapy are required.

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