ウィリアムズ症候群患者に対する麻酔の考慮点

Anesthetic Considerations for Patients With Williams Syndrome.

抄録

ウィリアムズ症候群(WS)は比較的まれな先天性疾患であり、複数の臓器系にまたがって幅広い重症度を示す。心血管系の異常はWSの最も一般的かつ重要な症状であり、WS患者の最大70%に弁上大動脈弁狭窄症が認められる。比較的まれな疾患ではあるが、これらの患者はさまざまな医療処置のために鎮静や麻酔を必要とすることが多い。この集団における突然死のリスクは一般集団の25〜100倍であり、鎮静や麻酔に関連した死亡例が多く報告されている。このようなリスクの増大と、不釣り合いなほど頻繁に麻酔治療を必要とすることから、麻酔科医はWSの症状についてしっかりと理解しておく必要がある。以下の総説では、著者らがWSの適切な臨床的特徴とともに、非心臓手術のために来院したWS患者を担当する麻酔科医が特に考慮すべき麻酔について論じている。

Williams syndrome (WS) is a relatively rare congenital disorder which manifests across multiple organ systems with a wide spectrum of severity. Cardiovascular anomalies are the most common and concerning manifestations of WS, with supravalvar aortic stenosis present in up to 70% of patients with WS. Although a relatively rare disease, these patients frequently require sedation or anesthesia for a variety of medical procedures. The risk of sudden death in this population is 25 to 100 times that of the general population, with many documented deaths associated with sedation or anesthesia. This increased risk coupled with a disproportionately frequent need for anesthetic care renders it prudent for the anesthesiologist to have a firm understanding of the manifestations of WS. In the following review, the authors discuss pertinent clinical characteristics of WS along with particular anesthetic considerations for the anesthesiologist caring for patients with WS presenting for non-cardiac surgery.