肺原発性肉腫-26例の臨床病理学的特徴の予後の価値

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Anticancer Res..2020 Mar;40(3):1697-1703. 40/3/1697. doi: 10.21873/anticanres.14122.

肺原発性肉腫-26例の臨床病理学的特徴の予後の価値

Primary Sarcoma of the Lung - Prognostic Value of Clinicopathological Characteristics of 26 Cases.

Jose Duran-Moreno
Stefania Kokkali
Vasileios Ramfidis
Maria Salomidou
Antonia Digklia
Anna Koumarianou
Periklis Tomos
Nektarios Koufopoulos
Ioannis Vamvakaris
Eleni Psychogiou
Konstantinos Syrigos

PMID: 32132077 DOI: 10.21873/anticanres.14122.

抄録

背景・目的:

肺原発性肉腫（PSL）は、ほとんど知られていない稀な疾患である。ここでは、肺原発性肉腫と診断された26人の患者のレトロスペクティブ研究を紹介する。

BACKGROUND/AIM: Primary sarcomas of the lung (PSL) represent a rare, largely unknown entity. We herein present a retrospective study of 26 patients diagnosed with PSL.

患者と方法:

10年間にわたり、5施設の患者の記録を収集し、分析した。

PATIENTS AND METHODS: For a period of 10 years, the records of patients from 5 centers were gathered and analyzed.

結果:

診断時の年齢中央値は61.96歳（範囲=31～75歳）であった。8人の患者（33.33％）に縦隔結節浸潤（MNI）があった。限局性疾患を有する17例（70.83％）のうち、11例（64.70％）が手術を受けた。再発率は72.72％であった。無病期間中央値は15ヶ月であった。転移性病変患者の全生存期間（OS）中央値は4ヵ月、全集団では10ヵ月であった。手術のみが生存に影響を与えた。

RESULTS: Median age at diagnosis was 61.96 years (range=31-75 years). Eight patients (33.33%) had mediastinal node invasion (MNI). From 17 patients (70.83%) with localized disease, 11 patients (64.70%) underwent surgery. Recurrence rate was 72.72%. Median disease-free interval was 15 months. The median overall survival (OS) of patients with metastatic disease was 4 months and 10 months for the whole population. Only surgery had an impact on survival.

結論:

PSLの予後は暗い。診断時にMNIを有する患者の割合が高いことから、縦隔の外科的評価の適応となる可能性があり、局所領域PSLを有する患者はより積極的なアプローチで治療すべきかどうかという疑問が生じる。

CONCLUSION: Prognosis of PSL is somber. The high proportion of patients with MNI at diagnosis may serve as an indication for surgical evaluation of mediastinum and raises the question whether patients with locoregional PSL should be treated with a more aggressive approach.