急性ポルフィリン症が疑われる患者のためのプロトコール

/ /

日本語AIでPubMedを検索

PubMedの提供する医学論文データベースを日本語で検索できます。AI(Deep Learning)を活用した機械翻訳エンジンにより、精度高く日本語へ翻訳された論文をご参照いただけます。

Rev Clin Esp.2020 Mar;S0014-2565(20)30022-9. doi: 10.1016/j.rce.2019.10.012.Epub 2020-03-03.

急性ポルフィリン症が疑われる患者のためのプロトコール

Protocol For Patients With Suspected Acute Porphyria.

F J Castelbón Fernández
I Solares Fernandez
E Arranz Canales
R Enríquez de Salamanca Lorente
M Morales Conejo

PMID: 32143835 DOI: 10.1016/j.rce.2019.10.012.

抄録

ポルフィリン症は、ポルフィリン代謝とヘム生合成経路における先天的なエラーのグループです。ポルフィリン前駆体（デルタ-アミノレブリン酸およびポルフォビリノーゲン）の蓄積は、臨床的に発現すると激しい腹痛から始まる急性ポルフィリン症の神経堤体クリーゼの原因となっています。危機の間、ポルフォビリノーゲンとデルタ-アミノラエブリン酸の尿中排泄は常に非常に高い。尿中の過剰なポルフォビリノーゲン濃度は、簡単なHoeschテストを用いて容易に同定できる。陰性であれば、現在のポルフィリン危機は除外される。Hoesch検査が陽性で急性ポルフィリン症が疑われる原因不明の急性腹痛患者の臨床プロトコールは、救急部での初期臨床評価、潜在的な誘因の抑制、ヘミンおよび/または過糖負荷による危機に対する特異的治療、対症療法に基づいている。

Porphyrias are a group of congenital errors in porphyrin metabolism and in the heme biosynthetic pathway. Accumulation of porphyrin precursors (delta-aminolaevulinic acid and porphobilinogen) is responsible for the neurovisceral crises of acute porphyria, which, when expressed clinically, start with intense abdominal pain. During crises, the urinary elimination of porphobilinogen and delta-aminolaevulinic acid is always very high. Excessive porphobilinogen concentration in urine is easily identified using the simple Hoesch test. A negative test rules out a current porphyric crisis. The clinical protocol for patients with acute abdominal pain of unknown origin in whom a positive Hoesch test leads to the suspicion of acute porphyria is based on the following aspects: initial clinical assessment in the emergency department, suppression of potential triggers, specific treatment for the crisis with hemin and/or glucose overload and symptomatic treatment.