副腎皮質刺激ホルモンと成長ホルモン産生性二重下垂体腺腫の共存症状と腫瘍の局在化困難性：1 症例報告

[Coexisting Symptomatic Adrenocorticotropic Hormone- and Growth Hormone-producing Double Pituitary Adenomas with Difficulty in Tumor Localization:A Case Report].

• Yuhei Ito
• Shinya Jinguji
• Yusuke Sato
• Taku Sato
• Yuta Murakami
• Masazumi Fujii
• Jun Sakuma
• Mariko Iwasaki
• Akihiro Kudo
• Michio Shimabukuro
• Yuichiro Kiko
• Masayasu Okada
• Kiyoshi Saito

抄録

二重機能性下垂体腺腫は稀であり、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)と成長ホルモン(GH)の両方の過剰な臨床症状を呈した症例は数例しか報告されていない。本稿では、ACTHとGH産生の二重下垂体腺腫が同一下垂体内に離散的に存在した症候性下垂体腺腫の1例を報告する。症例は38歳女性で、全身倦怠感、顔面および下肢の浮腫、原因不明の体重増加、顔面の発赤、ニキビ、鼻の肥大を呈した。内分泌学的所見は先端巨大症とクッシング病の診断基準と一致した。術前の磁気共鳴画像診断では、正常な造影下垂体と考えられていたものに囲まれた鞍部右側に15mmの嚢腫様病変が認められた。嚢胞様病変は腺腫と考え、内視鏡的経蝶形骨内視鏡手術を行った。しかし、膀胱様病変は実質腫瘍であった。さらに、正常な下垂体と思われる部位も腺腫であることが判明した。両腺腫は完全に切除された。術後の血液分析では、ACTH<1.0pg/dL、コルチゾール1.8μg/dL、インスリン様成長因子-1 60ng/mLといずれも基準値以下であった。病理組織学的検査の結果、GH産生腺腫とACTH産生腺腫の2つの腺腫が共存していることが確認された。これらの腺腫は下垂体内で内分泌学的に活動していると結論づけた。このようにして、二重下垂体腺腫と診断された。複数の下垂体前葉ホルモンの過分泌に起因する症状を有する患者を治療する際には、複数の下垂体腺腫が共存している可能性を考慮すべきである。

Double functional pituitary adenomas are rare, and only a few cases of excessive clinical symptoms of both adrenocorticotropic hormone(ACTH)and growth hormone(GH)have been reported. We herein report a case of symptomatic ACTH-and GH-producing double pituitary adenomas, which were discretely located within the same pituitary gland. A 38-year-old woman presented with general malaise, facial and lower limb edema, unexplained weight gain, facial redness, acne, and nasal enlargement. Endocrinological findings matched with the diagnostic criteria for both acromegaly and Cushing's disease. Preoperative magnetic resonance imaging showed a 15-mm cyst-like lesion on the right side of the sellae surrounded by what was thought to be the normal contrast-enhancing pituitary gland. We assumed that the cyst-like lesion was an adenoma and performed endoscopic endonasal transsphenoidal surgery. However, the cyst-like lesion was a parenchymal tumor. Furthermore, the region we considered to be a normal pituitary gland was also found to be an adenoma. Both adenomas were completely resected. The postoperative blood analysis showed ACTH<1.0pg/dL, cortisol 1.8μg/dL, and insulin-like growth factor-1 60ng/mL, all of which were below reference levels. The histopathological examination confirmed the coexistence of two adenomas, a GH-producing adenoma and an ACTH-producing adenoma. We concluded that these adenomas were endocrinologically active within the pituitary gland. Thus, a diagnosis of double pituitary adenomas was made. When treating a patient with symptoms caused by hypersecretion of multiple anterior pituitary hormones, the possibility of coexisting multiple pituitary adenomas should be considered.