全身性硬化症患者における肺動脈性高血圧の特徴と抗セントリオール自己抗体

Characteristics of Pulmonary Arterial Hypertension in Patients with Systemic Sclerosis and Anticentriole Autoantibodies.

• Hisataka Maki
• Kana Kubota
• Masaru Hatano
• Shun Minatsuki
• Eisuke Amiya
• Ayumi Yoshizaki
• Yoshihide Asano
• Hiroyuki Morita
• Shinichi Sato
• Issei Komuro

抄録

抗セントリオール抗体陽性の全身性硬化症（SSc）では，肺動脈性高血圧症（PAH）を高率に発症することが報告されている。本報告では，肺血管拡張薬による治療を受けた抗セントリオール抗体陽性のSSc-PAH患者2例について報告する。症例はいずれも体調不良とSScの臨床所見を有する高齢女性であった。症例1は肺血管拡張薬との併用療法に抵抗性であったが，症例2では早期に前倒し併用療法を行うことで血行動態の改善が得られた。抗セントリオール抗体陽性のSSc-PAHは急速に悪化するため，注意深く血行動態を観察し，適時に肺血管拡張薬を積極的に使用することを検討すべきである。

Anticentriole autoantibodies-positive systemic sclerosis (SSc) has been reported to develop pulmonary arterial hypertension (PAH) at a high rate. In this report, we describe two patients with anticentriole antibodies-positive SSc-PAH who were treated with pulmonary vasodilators. Both cases were elderly women with poor physical conditions and clinical findings of SSc. Case 1 was resistant to combination therapy with pulmonary vasodilators; in Case 2, hemodynamic improvement was obtained by upfront combination therapy at an early stage. Because anticentriole antibodies-positive SSc-PAH rapidly deteriorates, careful hemodynamic observation and timely aggressive use of pulmonary vasodilators should be considered.