口腔内の叢状神経腫。8例の報告と文献のレビュー

Plexiform Schwannoma of the Oral Cavity: Report of Eight Cases and a Review of the Literature.

• Angela C Chi
• Brad W Neville
• Lisa Cheng

抄録

Plexiform schwannomaは、肉眼的および/または顕微鏡的に多結節性に増殖することを特徴とする、珍しい変形型の神経鞘腫である。英語の文献を調べたところ、口腔内に発生した症例は28例しか報告されていないが、ここではさらに8例を報告する。これら36例のうち、診断時の平均年齢は28歳（5～62歳）で、男女比は1.4：1であった。最も頻度の高い病変部位は舌（n=13）および口唇（n=11）であった。発症前の病変期間は平均5.3年（範囲：6週間～26年）であった。平均病変の大きさは2.1cm（範囲0.3～16cm）であった。典型的な臨床症状は無痛性の腫瘤であったが、まれに疼痛・不快感、麻痺、咀嚼困難、口腔可動性の制限などの所見が認められた。すべての症例は、神経線維腫症2（NF2）を有し、舌と頬粘膜に2つの明瞭な結節を認めた1人の患者を除いて、臨床的には孤立性の腫瘤または腫瘍結節の限局性集団として発現した。さらに、口腔外神経新生物はNF2を有する3人を含む4人の患者で明らかであった。典型的な顕微鏡所見には、良好に内接した複数の腫瘍結節が含まれ、それぞれの結節は上皮膜抗原に対する免疫反応性を有するペリニューロン由来のカプセルに囲まれていた。腫瘍結節には、Antoni AおよびBパターンに配列した特徴的な鈍色で拡散性のS-100陽性紡錘体細胞が含まれていた；しかしながら、3例では中程度の核多形性が認められた。ほとんどの患者（n=23）は、切除または核出術と掻爬術で治療されたが、3人の患者は再発を経験した。叢状神経線維腫とは異なり、叢状神経鞘腫は神経線維腫症との関連が弱く、悪性化の可能性は知られていない。

Plexiform schwannoma represents an unusual schwannoma variant, characterized by multinodular growth grossly and/or microscopically. A review of the English-language literature reveals only 28 previously reported cases involving the oral cavity, and herein we present 8 additional cases. Among these 36 patients, the average age at diagnosis was 28 years (range 5 to 62 years), with a female-to-male ratio of 1.4:1. The most frequently involved sites were the tongue (n = 13) and lip (n = 11). Lesion duration prior to presentation averaged 5.3 years (range, 6 weeks to 26 years). The average lesion size was 2.1 cm (range, 0.3 to 16 cm). The typical clinical presentation was a painless mass, although infrequent findings included pain/discomfort, paresthesia, difficulty chewing, and limited buccal mobility. All cases clinically appeared as a solitary mass or localized cluster of tumor nodules, with the exception of one patient who had neurofibromatosis 2 (NF2) and exhibited two distinct nodules on the tongue and buccal mucosa. In addition, extraoral neural neoplasms were evident in four patients, including three with NF2. Typical microscopic findings included multiple well-circumscribed tumor nodules, each surrounded by a perineurium-derived capsule with immunoreactivity for epithelial membrane antigen. The nodules contained characteristically bland and diffusely S-100-positive spindle cells arranged in Antoni A and B patterns; however, modest nuclear pleomorphism was evident in three cases. Most patients (n = 23) were treated by excision or enucleation and curettage, and three patients experienced recurrence. Unlike plexiform neurofibromas, plexiform schwannomas exhibit only a weak association with neurofibromatosis and have no known malignant potential.